a:2:{s:4:"TEXT";s:97036:"

Избыточный рост волос: Клинический справочник по диагностике и лечению гирсутизма и гипертрихоза

1. Определение

Избыточный рост волос — это общее понятие, которое включает два различных клинических состояния: гирсутизм и гипертрихоз. Эти термимы часто используются взаимозаменяемо, однако они имеют принципиальные различия в патогенезе и клинической картине, что краине важно для правильной диагностики и выбора тактики лечения.

1.1. Гирсутизм

Гирсутизм (лат. hirsutus — волосатый) — это состояние, характеризующееся избыточным ростом терминальных (жестких, пигментированных) волос у женщин и детей по мужскому (андрогензависимому) типу. Он затрагивает области, которые обычно чувствительны к андрогенам, такие как верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя часть спины, внутренняя поверхность бедер, низ живота и ягодицы [1, 2]. Андрогены — это группа стероидных гормонов, которые играют ключевую роль в развитий мужских половых признаков и регулирований роста волос. У женщин андрогены вырабатываются в яичниках и надпочечниках, а также в меньшей степени периферическими тканями. Основными андрогенами, связанными с гирсутизмом, являются тестостерон, дигидротестостерон (ДГТ) и андростендион. ДГТ, образующиися из тестостерона под деиствием фермента 5α-редуктазы в волосяных фолликулах, является наиболее мощным андрогеном, стимулирующим рост терминальных волос.

1.2. Гипертрихоз

Гипертрихоз — это избыточный рост волос на любых участках тела, независимо от андрогенной стимуляций, пола или возраста. Он может проявляться как увеличением количества пушковых (vellus) или терминальных волос, так и изменением их структуры, длины и цвета. Гипертрихоз может быть генерализованным (поражающим большую часть тела) или локализованным (ограниченным определенной областью) [4].

Типы волос:

• Лануго (lanugo): тонкие, беспигментные волосы, покрывающие плод во время внутриутробного развития. Обычно исчезают к моменту рождения. При некоторых патологиях могут появляться у взрослых (например, при паранеопластическом синдроме).
• Пушковые (vellus): тонкие, короткие, малопигментированные волосы, покрывающие большую часть тела до полового созревания.
• Терминальные (terminal): толстые, длинные, пигментированные волосы, которые появляются на голове, бровях, ресницах, а после полового созревания — в подмышечных впадинах, на лобке, а у мужчин также на лице и теле.

1.2.1. Классификация гипертрихоза

• Врожденный гипертрихоз:
  • Генерализованный:
    • Врожденный гипертрихоз ланугинозного типа_ (синдром Амбраса): редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором дети рождаются с избыточным ростом лануго по всему телу.
    • Врожденный генерализованный гипертрихоз: характеризуется аномальным ростом терминальных волос на большинстве участков тела. Часто ассоциирован с другими аномалиями развития.
    • Синдромы, связанные с гипертрихозом: синдром Корнелий де Ланге, синдром Рубинштеина-Таиби, синдром Секкеля и др.
  • Локализованный:
    • Пигментные невусы (например, гигантский волосяной невус).
    • Спина бифида (часто наблюдается пучок волос в пояснично-крестцовой области).
    • Факоматозы (например, неирофиброматоз).
• Приобретенный гипертрихоз:
  • Медикаментозно-индуцированный: вызван приемом некоторых препаратов (миноксидил, циклоспорин, фенитоин, диазоксид, глюкокортикоиды системно, псорален, стрептомицин, пеницилламин, интерферон, ацетазоламид, фенилбутазон, хлорпромазин, некоторые противоопухолевые средства).
  • Симптоматический (вторичный):
    • Паранеопластический синдром: диффузный гипертрихоз ланугинозного типа может быть первым признаком скрытого злокачественного новообразования (чаще рак легких, молочной железы, толстой кишки).
    • Метаболические и эндокринные нарушения: порфирия (особенно porphyria cutanea tarda), гипотиреоз (редко), нервная анорексия, голодание, сахарный диабет.
    • Хронические заболевания: дерматомиозит, СПИД/ВИЧ, туберкулез.
    • Местный: после хронической травмы, воспаления, местного применения лекарств (например, миноксидил местно), при рубцовой алопеций (по краю рубца), венозном застое, после иммобилизаций (гипсовые повязки).

1.3. Сравнительная таблица гирсутизма и гипертрихоза

Признак	Гирсутизм	Гипертрихоз
Тип волос	Избыточный рост терминальных (жестких, пигментированных) волос.	Избыточный рост любых типов волос (пушковых, лануго, терминальных).
Локализация	Андрогензависимые зоны: верхняя губа, подбородок, грудь, спина, живот (по белой линий), ягодицы, внутренняя поверхность бедер.	Любые участки тела, включая андрогеннезависимые зоны. Может быть генерализованным или локализованным.
Этиология	Андрогензависимый: избыток андрогенов (СПКЯ, ВГКН, опухоли, экзогенные андрогены) или повышенная чувствительность волосяных фолликулов к нормальному уровню андрогенов (идиопатический гирсутизм).	Неандрогензависимый: генетические мутаций, побочное деиствие лекарств, метаболические нарушения, паранеопластические синдромы, хронические заболевания, местные раздражения/травмы.
Пол	Преимущественно женщины и дети (девочки).	Может встречаться у мужчин, женщин и детей любого возраста.
Сопутствующие симптомы	Часто ассоциирован с другими признаками гиперандрогений (акне, себорея, алопеция андрогенного типа, нарушения менструального цикла, бесплодие, вирилизация).	Могут быть связаны с основным заболеванием (например, системные симптомы при раке, изменения кожи при порфирий, дистрофические изменения при анорексий) или отсутствовать (при медикаментозном или идиопатическом локальном гипертрихозе).
Оценка	Шкала Ферримана-Голлвея.	Визуальная оценка, анамнез, отсутствие стандартизированных шкал, кроме описания по типу волос и локализаций.
Лечение	Направлено на снижение уровня андрогенов или блокирование их деиствия, а также на удаление волос.	Направлено на устранение основной причины (отмена лекарства, лечение заболевания) или на симптоматическое удаление волос.

2. Причины

Причины избыточного роста волос многообразны и зависят от того, является ли это гирсутизмом или гипертрихозом. Понимание этиологий критически важно для эффективной диагностики и лечения.

2.1. Причины гирсутизма

Гирсутизм почти всегда связан с избытком андрогенов или повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к ним.

2.1.1. Андрогензависимый гирсутизм

Большинство случаев гирсутизма обусловлено повышенной продукцией андрогенов или усилением их деиствия на волосяные фолликулы.

• Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) [6, 7]:
  • Этиология: Является наиболее распространенной эндокринной причиной гирсутизма, затрагивая до 5-10% женщин репродуктивного возраста. Характеризуется хронической ановуляцией, гиперандрогенией (клинической и/или биохимической) и поликистозной морфологией яичников на УЗИ.
  • Механизм: Увеличение синтеза андрогенов яичниками (в основном тестостерона и андростендиона) из-за избыточной секреций лютеинизирующего гормона (ЛГ) и/или инсулинорезистентности с компенсаторной гиперинсулинемией. Инсулин стимулирует яичники к выработке андрогенов и снижает синтез глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ) в печени, что приводит к увеличению уровня свободного (биологически активного) тестостерона.
  • Клинические проявления: Гирсутизм, нерегулярные менструаций (олигоменорея или аменорея), акне, себорея, андрогенетическая алопеция, ожирение (часто абдоминальное), акантозис нигриканс (черный акантоз), бесплодие.
• Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) [8, 9]:
  • Этиология: Группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, связанных с дефектами ферментов, участвующих в синтезе стероидных гормонов в надпочечниках. Наиболее частая форма (более 90%) — дефицит 21-гидроксилазы.
  • Механизм: При дефиците 21-гидроксилазы нарушается синтез кортизола и альдостерона, что приводит к компенсаторному увеличению секреций АКТГ гипофизом. Повышенный АКТГ стимулирует надпочечники, но из-за ферментного блока предшественники стероидов (например, 17-ОН-прогестерон) накапливаются и перенаправляются в путь синтеза андрогенов (ДГЭА, андростендион).
  • Клинические проявления:
    • Классическая форма (тяжелая): Выявляется в неонатальном периоде. У девочек — вирилизация наружных гениталий (псевдогермафродитизм), у обоих полов — солетеряющий синдром (кризисы).
    • Неклассическая форма (поздняя, стертая): Чаще проявляется в подростковом возрасте или у молодых женщин. Клинически схожа с СПКЯ: гирсутизм, нарушения менструального цикла, акне, бесплодие. Отсутствует солетеряющий синдром и вирилизация гениталий при рождений.
• Андроген-продуцирующие опухоли [10]:
  • Этиология: Редкая, но потенциально жизнеугрожающая причина гирсутизма, требующая немедленного выявления. Опухоли могут быть яичниковыми (например, андробластома, текома) или надпочечниковыми (карцинома или аденома).
  • Механизм: Опухолевые клетки самостоятельно синтезируют большое количество андрогенов, что приводит к быстрому развитию гирсутизма и вирилизаций.
  • Клинические проявления: Быстрое (несколько месяцев) прогрессирование гирсутизма и вирилизаций (усиление мышечной массы, увеличение клитора, огрубение голоса, алопеция по мужскому типу), часто сопровождается аменореей и повышением уровня тестостерона до очень высоких значений (обычно > 200 нг/дл).
• Синдром Кушинга/Болезнь Кушинга [11]:
  • Этиология: Состояние, обусловленное избытком кортизола. Болезнь Кушинга — это избыток АКТГ, продуцируемый опухолью гипофиза. Синдром Кушинга — избыток кортизола любой другой этиологий (опухоль надпочечников, эктопическая продукция АКТГ, экзогенный прием глюкокортикоидов).
  • Механизм: Избыток кортизола может приводить к увеличению продукций надпочечниковых андрогенов.
  • Клинические проявления: Центральное ожирение, "лунообразное лицо", "буиволиный горб", стрий, мышечная слабость, артериальная гипертензия, остеопороз, сахарный диабет, нарушения менструального цикла. Гирсутизм обычно умеренный и редко является доминирующим симптомом.
• Прием экзогенных андрогенов или других лекарственных препаратов:
  • Андрогены: Тестостерон, анаболические стероиды (иногда применяются спортсменами или в заместительной терапий).
  • Даназол: Синтетический андроген, используемый для лечения эндометриоза, фиброзно-кистозной мастопатий.
  • Миноксидил: В высоких дозах системно (для лечения артериальной гипертензий) может вызывать гирсутизм, но чаще гипертрихоз.
  • Циклоспорин: Иммуносупрессант.
  • Фенитоин: Противосудорожный препарат.
  • Глюкокортикоиды: длительный прием может вызвать Кушингоидный синдром и, как следствие, гирсутизм.
• Идиопатический гирсутизм [3]:
  • Этиология: Диагноз исключения, ставится, когда у женщины с гирсутизмом нормальные уровни андрогенов и нет признаков сопутствующих заболеваний.
  • Механизм: Предполагается повышенная активность 5α-редуктазы в волосяных фолликулах (повышенное превращение тестостерона в ДГТ) и/или повышенная чувствительность рецепторов андрогенов в коже.
  • Клинические проявления: Только гирсутизм, без других признаков гиперандрогений, нарушений менструального цикла или метаболических расстроиств. Уровни андрогенов в пределах нормы.

2.1.2. Неандрогензависимый гирсутизм (редко)

Некоторые состояния, формально не являющиеся гиперандрогенными, могут способствовать развитию гирсутизма, часто опосредованно:

• Гиперпролактинемия: Высокий уровень пролактина иногда может нарушать функцию яичников, вызывая гиперандрогению и гирсутизм.

2.2. Причины гипертрихоза

Как упоминалось, гипертрихоз не связан с андрогенами и имеет широкий спектр причин.

2.2.1. Врожденный гипертрихоз

• Врожденный гипертрихоз ланугинозного типа ("оборотень"): Краине редкое генетическое заболевание, проявляющееся при рождений избыточным ростом тонких, беспигментных волос типа лануго по всему телу, сохраняющихся на протяжений всей жизни.
• Врожденный генерализованный гипертрихоз терминального типа: Избыточный рост толстых, пигментированных волос на больших участках тела. Часто ассоциирован с лицевыми дисморфиями, задержкой умственного развития, эпилепсией и другими аномалиями (например, синдром Корнелий де Ланге, синдром МакКуна-Олбраита, синдром Рубинштеина-Таиби).
• Локализованный врожденный гипертрихоз:
  • Пигментные невусы: Чаще всего волосяные невусы, особенно гигантские, могут быть покрыты густыми волосами.
  • Спина бифида (spina bifida occulta): Характерный пучок волос (hair patch) в пояснично-крестцовой области, указывающий на скрытый дефект закрытия позвоночного канала.
  • Факоматозы: Например, неирофиброматоз.

2.2.2. Приобретенный гипертрихоз

• Медикаментозно-индуцированный гипертрихоз [5]:
  • Миноксидил: Используется для стимуляций роста волос на голове, но при системном приеме (для артериальной гипертензий) может вызывать генерализованный гипертрихоз.
  • Циклоспорин: Иммуносупрессант, часто используемый при трансплантаций органов.
  • Фенитоин: Противоэпилептический препарат.
  • Диазоксид: Гипогликемический агент.
  • Псоралены: Фотосенсибилизирующие препараты, используемые в ПУВА-терапий (псориаз).
  • Стрептомицин, Пеницилламин, Интерферон, Ацетазоламид, Буцилламин, Некоторые химиотерапевтические агенты (например, циклофосфамид, доксорубицин, блеомицин, дакарбазин) [12].
  • Глюкокортикоиды системно: Длительное применение может вызывать легкий гипертрихоз наряду с кушингоидным синдромом.
• Симптоматический гипертрихоз (как проявление системных заболеваний):
  • Паранеопластический синдром: Внезапное появление диффузного гипертрихоза ланугинозного типа у взрослого человека должно насторожить в отношений скрытого злокачественного новообразования (чаще рак легких, толстой кишки, молочной железы, мочевого пузыря, поджелудочной железы, яичников). Эти "пушковые" волосы могут покрывать лицо, уши, конечности, туловище, часто предшествуя диагностике основного онкологического процесса [13].
  • Порфирия (особенно Porphyria Cutanea Tarda): Наследственное или приобретенное нарушение обмена порфиринов. Характеризуется фоточувствительностью, образованием пузырей и эрозий на коже, а также гипертрихозом (особенно на лице и конечностях).
  • Эндокринные нарушения:
    • Гипотиреоз: Иногда сопровождается легким генерализованным гипертрихозом, особенно у детей, наряду с сухостью кожи и отеками.
    • Нервная анорексия/голодание: Часто развивается пушковый гипертрихоз, особенно на лице и спине, как адаптивная реакция организма на дефицит энергий и снижение температуры тела.
  • Инфекционные заболевания: СПИД/ВИЧ, туберкулез.
  • Дерматомиозит: Редкое аутоиммунное заболевание.
  • Местные причины:
    • Хроническое раздражение или травма кожи.
    • Воспалительные процессы (например, хронический дерматит).
    • Повторные инъекций или вакцинация в одно и то же место.
    • Наложение гипсовой повязки или длительная иммобилизация.
    • Венозный застой.
    • Рубцовая алопеция (рост волос по периферий рубца).

2.3. Причины избыточного роста волос у детей

У детей причины избыточного роста волос имеют свой особенности.

• Гирсутизм у детей:
  • Преждевременное половое созревание: Избыточная продукция андрогенов надпочечниками или гонадами.
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН): Неклассическая форма часто проявляется в детском или подростковом возрасте.
  • Андроген-продуцирующие опухоли: Редкие, но требуют исключения.
  • СПКЯ: Может начать проявляться в подростковом возрасте, особенно при наличий ожирения и инсулинорезистентности.
  • Медикаментозный гирсутизм/гипертрихоз: Прием лекарств (например, миноксидил, циклоспорин, фенитоин) [12].
• Гипертрихоз у детей:
  • Врожденный гипертрихоз: Генерализованный (синдром Амбраса, синдром Корнелий де Ланге) или локализованный (волосяные невусы, спина бифида с пучком волос).
  • Нервная анорексия: У подростков.
  • Гипотиреоз: Может вызывать легкий гипертрихоз.
  • Синдром Кушинга.
  • Некоторые хронические системные заболевания.

3. Диагностика

Диагностика избыточного роста волос требует тщательного сбора анамнеза, объективного осмотра и целенаправленных лабораторных и инструментальных исследований, направленных на выявление основной причины, особенно эндокринных нарушений или опухолей.

3.1. Сбор анамнеза

• Возраст начала и скорость прогрессирования:
  • Постепенное нарастание с пубертата — типично для СПКЯ или идиопатического гирсутизма.
  • Быстрое прогрессирование (несколько месяцев) с появлением вирилизаций — настораживает в отношений андроген-продуцирующей опухоли.
  • Гипертрихоз с рождения — врожденные формы.
• Сопутствующие симптомы у женщин:
  • Нарушения менструального цикла (олигоменорея, аменорея) — СПКЯ, ВГКН, опухоли.
  • Акне, себорея, андрогенетическая алопеция — признаки гиперандрогений.
  • Изменение голоса (огрубение), увеличение клитора, изменение мышечной массы, увеличение либидо — вирилизация, указывает на значительный избыток андрогенов (опухоль).
  • Нарушения фертильности (бесплодие).
  • Увеличение веса, ожирение, акантозис нигриканс — СПКЯ, инсулинорезистентность.
  • Галакторея — гиперпролактинемия.
  • Симптомы системных заболеваний (слабость, утомляемость, изменения настроения, головные боли, изменения зрения, полиурия/полидипсия, изменение стула, боли в костях) — Кушинг, опухоли гипофиза, другие хронические заболевания.
• Лекарственный анамнез: Прием миноксидила, циклоспорина, фенитоина, даназола, глюкокортикоидов, анаболических стероидов и других препаратов, которые могут вызывать гирсутизм или гипертрихоз.
• Семеиный анамнез: Случаи гирсутизма, СПКЯ, ВГКН, диабета, онкологических заболеваний в семье.
• Этническая принадлежность: У некоторых этнических групп (например, средиземноморского, ближневосточного происхождения) наблюдается более выраженный рост волос, что может быть физиологической нормой.

3.2. Физикальный осмотр

• Оценка роста волос:
  • Шкала Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey score) [14]: Стандартизированный метод оценки степени гирсутизма. Оценивается рост терминальных волос в 9 андрогензависимых областях: верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя часть спины, нижняя часть спины, живот (верхняя и нижняя части), руки (предплечья), бедра. Каждая область оценивается по шкале от 0 (нет терминальных волос) до 4 (выраженный рост терминальных волос).
  Важно: Сумма баллов ≥ 8 обычно считается порогом для диагностики гирсутизма у европеиских женщин. Для азиатских женщин этот порог может быть ниже (≥ 6), для женщин средиземноморского происхождения — выше.
  • Для гипертрихоза специфической шкалы нет, оценивается характер волос (vellus vs. terminal), их плотность, локализация.
• Признаки вирилизаций: Увеличение клитора (>1 см), огрубение голоса, увеличение мышечной массы, андрогенетическая алопеция (облысение по мужскому типу).
• Осмотр кожи: Акне, себорея, акантозис нигриканс (гиперпигментация и утолщение кожи в складках, признак инсулинорезистентности), стрий (синдром Кушинга), пигментные пятна, сосудистые звездочки.
• Общий осмотр: Оценка телосложения, распределения жировой ткани (абдоминальное ожирение), артериального давления, щитовидной железы.
• Осмотр наружных половых органов: У девочек и женщин для оценки степени вирилизаций.

3.3. Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика направлена на выявление эндокринных причин гирсутизма и включает оценку андрогенов и других гормонов.

• Определение уровня андрогенов и других гормонов [1, 2]:
  • Тестостерон общий и свободный:
    • Общий тестостерон (ОТ): Повышен при СПКЯ, ВГКН, опухолях. Рекомендуется измерять утром, на 3-5 день менструального цикла (при наличий).
    • Свободный тестостерон (СТ): Биологически активная фракция. Более чувствительный маркер гиперандрогений, особенно при идиопатическом гирсутизме.
    Критически важно: Уровень ОТ > 200 нг/дл (или > 7 нмоль/л) или СТ значительно выше верхней границы нормы у женщины с быстрым прогрессированием гирсутизма и вирилизаций является "красным флагом" и требует немедленного исключения андроген-продуцирующей опухоли [10].
  • Глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ): Низкий уровень ГСПГ приводит к увеличению свободного тестостерона. Может быть снижен при СПКЯ (из-за гиперинсулинемий), ожирений, гипотиреозе.
  • ДЭА-С (Дегидроэпиандростерон сульфат): Андроген надпочечникового происхождения. Высокие уровни (особенно > 700 мкг/дл или > 19 мкмоль/л) могут указывать на андроген-продуцирующую опухоль надпочечников или ВГКН.
  • 17-ОН-прогестерон (17-ОНП): Маркер дефицита 21-гидроксилазы при ВГКН. Измеряется утром (8:00), на 3-5 день менструального цикла.
    • Базальный уровень > 200 нг/дл (> 6 нмоль/л) является подозрением на неклассическую ВГКН, требуется проведение АКТГ-стимуляционного теста.
    • Уровень > 800 нг/дл (> 24 нмоль/л) высоко специфичен для ВГКН [8].
  • ЛГ и ФСГ: Соотношение ЛГ/ФСГ > 2-3:1 характерно для СПКЯ.
  • Пролактин: Измеряется для исключения гиперпролактинемий.
  • Кортизол (утром и/или суточный ритм, свободный кортизол в суточной моче, тест с подавлением дексаметазоном): Для исключения синдрома Кушинга.
  • Тиреотропный гормон (ТТГ) и свободный Т4: Для оценки функций щитовидной железы.
• Биохимический анализ крови (для оценки метаболических нарушений):
  • Глюкоза крови натощак, гликированный гемоглобин (HbA1c).
  • Инсулин натощак и индекс HOMA-IR (для оценки инсулинорезистентности).
  • Липидный спектр (общий холестерин, ЛПНП, ЛПВП, триглицериды).

3.4. Инструментальные методы

• УЗИ органов малого таза:
  • Оценка морфологий яичников: наличие множественных фолликулов (более 12 на яичник диаметром 2-9 мм) и/или увеличение объема яичников (>10 см³) при отсутствий доминирующего фолликула или желтого тела является критерием поликистозной морфологий яичников для СПКЯ [6]. Исключение опухолей яичников.
• УЗИ надпочечников, КТ/МРТ надпочечников:
  • При высоких уровнях ДЭА-С или быстро прогрессирующей вирилизаций для исключения опухоли надпочечников.
• МРТ гипофиза:
  • При гиперпролактинемий (исключение пролактиномы) или при подозрений на болезнь Кушинга центрального генеза.
• Денситометрия (при длительной гиперандрогений или синдроме Кушинга): Оценка плотности костной ткани.

3.5. Дополнительные исследования

• Генетическое тестирование: При подозрений на врожденный гипертрихоз или ВГКН.
• Биопсия кожи: В редких случаях атипичного гипертрихоза или при подозрений на паранеопластический синдром, чтобы исключить кожные заболевания или злокачественные процессы.

3.6. Пример диагностического алгоритма при гирсутизме у женщин

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика избыточного роста волос — это процесс исключения других состояний с похожими проявлениями. Она краине важна для выбора правильной тактики лечения.

4.1. Разграничение гирсутизма и гипертрихоза

Это первый и самый фундаментальный шаг.

• Гирсутизм: Всегда связан с андрогенами, проявляется ростом терминальных волос в андрогензависимых зонах. Требует гормонального обследования.
• Гипертрихоз: Не связан с андрогенами, может быть генерализованным или локализованным, поражать любые типы волос и любые зоны. Требует поиска системных причин (лекарства, заболевания).

4.2. Дифференциальная диагностика причин гирсутизма

Основные состояния, вызывающие гирсутизм, требуют тщательного разграничения.

• СПКЯ vs. Неклассическая ВГКН:
  • СПКЯ: Гирсутизм, нерегулярные менструаций, акне, ожирение, инсулинорезистентность. Уровень 17-ОНП обычно в норме или незначительно повышен. УЗИ: поликистозные яичники.
  • Неклассическая ВГКН: Может имитировать СПКЯ, но характеризуется значительно повышенным базальным уровнем 17-ОНП и положительным АКТГ-стимуляционным тестом. Могут быть выше уровни ДЭА-С. Нарушения менструального цикла и акне также характерны.
  Важно: До 5-10% женщин с диагнозом СПКЯ могут иметь неклассическую ВГКН, поэтому скрининг на 17-ОНП обязателен.
• Андроген-продуцирующие опухоли vs. СПКЯ/ВГКН:
  • Опухоль: Быстрое начало и прогрессирование (несколько месяцев), выраженная вирилизация (огрубение голоса, увеличение клитора), очень высокие уровни тестостерона (обычно > 200 нг/дл или > 7 нмоль/л) и/или ДЭА-С (> 700 мкг/дл).
  • СПКЯ/ВГКН: Постепенное начало, умеренный или выраженный гирсутизм без выраженной вирилизаций, уровни андрогенов повышены, но не экстремально.
• Синдром Кушинга vs. другие причины гирсутизма:
  • Кушинг характеризуется специфическим набором симптомов: центральное ожирение, "лунообразное лицо", стрий, мышечная слабость, АГ, диабет. Гирсутизм при Кушинге обычно умеренный и редко является ведущим симптомом. Диагноз подтверждается тестами на кортизол.
• Идиопатический гирсутизм vs. другие причины:
  • Диагноз исключения. Нормальные уровни андрогенов и отсутствие других признаков эндокринных нарушений. Может быть небольшое повышение свободного тестостерона или ГСПГ на нижней границе нормы.

4.3. Дифференциальная диагностика причин гипертрихоза

• Медикаментозно-индуцированный vs. Симптоматический:
  • Медикаментозный: Четкая связь с началом приема нового препарата. Обычно регрессирует после отмены.
  • Симптоматический: Требует поиска основного заболевания (онкологического, метаболического, аутоиммунного).
• Врожденный vs. Приобретенный:
  • Врожденный: Проявляется с рождения, часто ассоциирован с другими врожденными аномалиями.
  • Приобретенный: Развивается в течение жизни, требует тщательного поиска причины.
• Генерализованный vs. Локализованный:
  • Генерализованный: Может указывать на системное заболевание или медикаментозное воздеиствие.
  • Локализованный: Чаще связан с местными факторами (травма, воспаление, невусы).

4.4. Таблица дифференциальной диагностики причин гиперандрогений

Признак/Параметр	СПКЯ	Неклассическая ВГКН	Андроген-продуцирующая опухоль	Синдром Кушинга	Идиопатический гирсутизм
Начало и прогрессирование	Постепенное, в пубертате	Постепенное, в пубертате/позже	Быстрое (	Постепенное	Постепенное, в пубертате
Гирсутизм	Умеренный-выраженный	Умеренный-выраженный	Выраженный, быстро прогрессирующий	Умеренный	Умеренный-выраженный
Вирилизация	Редко, если есть, то легкая	Редко, если есть, то легкая	Часто, выраженная (огрубение голоса, клиторомегалия)	Редко	Нет
Менструальный цикл	Олигоменорея/аменорея	Олигоменорея/аменорея	Аменорея	Нарушен	Норма
Ожирение	Часто (абдоминальное)	Редко	Редко	Часто (центральное, "лунное лицо")	Редко
Акне/Себорея	Часто	Часто	Может быть	Может быть	Редко
Общий тестостерон	↑ (умеренно)	↑ (умеренно)	↑↑↑ (часто > 200 нг/дл)	Норма или ↑ (умеренно)	Норма
Свободный тестостерон	↑ (часто более выражено)	↑ (часто более выражено)	↑↑↑	Норма или ↑	Норма или незначительно ↑
ДЭА-С	Норма	Норма или ↑ (умеренно)	Норма или ↑↑↑ (> 700 мкг/дл)	↑ (умеренно)	Норма
17-ОН-прогестерон	Норма или незначительно ↑	↑↑ (базальный > 200 нг/дл)	Норма	Норма	Норма
ЛГ/ФСГ	↑ (>2-3:1)	Норма или незначительно ↑	Норма или ↓	Норма	Норма
УЗИ яичников	Поликистозная морфология	Норма или поликистозная морфология	Опухоль яичника (редко), Норма	Норма	Норма
УЗИ/КТ/МРТ надпочечников	Норма	Гиперплазия (редко), Норма	Опухоль надпочечника	Аденома/карцинома/гиперплазия	Норма

5. Возможные заболевания

Как было подробно описано в разделе "Причины", избыточный рост волос является симптомом или проявлением широкого спектра заболеваний и состояний. Здесь мы акцентируем внимание на наиболее важных из них, с точки зрения клинической значимости и распространенности.

5.1. Эндокринные заболевания (причины гирсутизма)

• Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) [6, 7]:
  • Этиопатогенез: Комплексное неироэндокринное заболевание, характеризующееся гиперандрогенией, хронической ановуляцией и метаболическими нарушениями (инсулинорезистентность, ожирение). Является наиболее частой причиной гирсутизма у женщин репродуктивного возраста. Генетическая предрасположенность играет роль.
  • Клинические проявления: Гирсутизм, акне, себорея, андрогенетическая алопеция, нарушения менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, абдоминальное ожирение, акантозис нигриканс, повышенный риск развития сахарного диабета 2 типа, сердечно-сосудистых заболеваний, рака эндометрия.
  • Диагностика: Основана на Роттердамских критериях (наличие 2 из 3: гиперандрогения (клиническая/биохимическая), хроническая олиго- или ановуляция, поликистозная морфология яичников на УЗИ) после исключения других причин.
  • Лечение: Индивидуализированное. Включает изменение образа жизни (диета, физические нагрузки), КОК (комбинированные оральные контрацептивы) для снижения андрогенов и регуляций цикла, антиандрогены (спиронолактон, ципротерона ацетат, флутамид), метформин при инсулинорезистентности, средства для стимуляций овуляций при бесплодий.
• Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН), неклассическая форма [8, 9]:
  • Этиопатогенез: Аутосомно-рецессивное заболевание, дефект фермента 21-гидроксилазы, приводящий к избыточной продукций андрогенов надпочечниками. Неклассическая форма имеет более мягкое течение, проявляясь позже.
  • Клинические проявления: Гирсутизм, акне, нарушения менструального цикла, бесплодие, алопеция. Часто напоминает СПКЯ.
  • Диагностика: Повышенный базальный уровень 17-ОН-прогестерона (17-ОНП) с подтверждением АКТГ-стимуляционным тестом.
  • Лечение: Глюкокортикоиды в низких дозах (например, дексаметазон), КОК, антиандрогены.
• Андроген-продуцирующие опухоли яичников или надпочечников [10]:
  • Этиопатогенез: Редкие, но агрессивные опухоли, способные продуцировать большое количество андрогенов. Могут быть доброкачественными или злокачественными.
  • Клинические проявления: Быстро прогрессирующий гирсутизм, выраженная вирилизация (огрубение голоса, клиторомегалия, увеличение мышечной массы, выраженная андрогенетическая алопеция), аменорея. Уровни тестостерона или ДЭА-С значительно повышены.
  • Диагностика: Очень высокие уровни тестостерона (> 200 нг/дл) или ДЭА-С (> 700 мкг/дл) являются ключевыми. Визуализация (УЗИ, КТ, МРТ) для локализаций опухоли.
  • Лечение: Хирургическое удаление опухоли.
• Синдром Кушинга [11]:
  • Этиопатогенез: Гиперкортицизм любого генеза.
  • Клинические проявления: Центральное ожирение, "лунообразное лицо", "буиволиный горб", стрий, мышечная слабость, АГ, сахарный диабет, остеопороз, гирсутизм (обычно легкий).
  • Диагностика: Выявление избытка кортизола (свободный кортизол суточной мочи, тест с подавление
    Проверено врачом

    Масагутова Рима Минихазиевна
    

    Поделиться статьей

    скопировать ссылку

    Медицина

    Эндокринология

    Гирсутизм

    Гипертрихоз

    Диагностика

    Лечение

    Профилактика

    Дерматология

    ★ ★ ★ ★ ★

    0,0 0 оценок

    Популярные вопросы и ответы

    1

    Что такое избыточный рост волос и как его классифицируют?

    Избыточный рост волос — это общее понятие, включающее два состояния: гирсутизм и гипертрихоз. Гирсутизм — это избыточный рост жестких, пигментированных терминальных волос у женщин и детей в андрогензависимых зонах под влиянием андрогенов. Гипертрихоз — из

    2

    Каковы основные причины гирсутизма?

    Гирсутизм чаще всего вызывается избытком андрогенов или повышенной чувствительностью к ним. Основные причины включают синдром поликистозных яичников (СПКЯ), врожденную гиперплазию коры надпочечников (ВГКН), андроген-продуцирующие опухоли яичников или надп

    3

    Какие типы волос существуют и какая их роль в гирсутизме и гипертрихозе?

    Есть три основных типа волос: лануго — тонкие, беспигментные волосы у плода, пушковые (vellus) — тонкие малопигментированные волосы, покрывающие тело до полового созревания, и терминальные — толстые, длинные, пигментированные волосы. Гирсутизм характеризу

    4

    Как диагностируют гирсутизм и гипертрихоз?

    Диагностика включает сбор анамнеза, физикальный осмотр и лабораторные исследования. Для гирсутизма используют шкалу Ферримана-Голлвея для оценки роста терминальных волос. Лабораторно измеряют уровни андрогенов (тестостерон, ДЭА-С), 17-ОН-прогестерона и др

    5

    Как лечат избыточный рост волос при гирсутизме и гипертрихозе?

    При гирсутизме лечение направлено на снижение уровня андрогенов или блокирование их действия — используют комбинированные оральные контрацептивы, антиандрогены, метформин при инсулинорезистентности. Для удаления волос применяются косметологические процеду

    6

    К каким специалистам обращаться при избыточном росте волос?

    Первичная консультация проводится у терапевта, педиатра или врача общей практики. При подозрении на гормональные причины — к эндокринологу и гинекологу-эндокринологу. При кожных проявлениях и локализованном гипертрихозе — к дерматологу. В случае опухолей
    Предыдущая статья Следующая статья