Полная потеря зрения: Клинический справочник

Полная потеря зрения, или амавроз, является одним из наиболее драматичных и инвалидизирующих состояний в офтальмологий и неврологий. Это состояние, при котором человек полностью утрачивает способность воспринимать свет и образы, что кардинально меняет его жизнь и требует немедленного комплексного медицинского вмешательства. Данный справочник представляет собой всеобъемлющий обзор этиологий, патогенеза, диагностики и подходов к ведению пациентов с полной потерей зрения, основанный на современных русскоязычных и международных клинических рекомендациях и научных публикациях.

Список сокращений

• АД: Артериальное давление
• АДЦС: Артериальная дигитальная субтракционная ангиография
• ВГД: Внутриглазное давление
• ВПЗ: Вызванные потенциалы мозга на зрительный стимул
• ГКК: Гигантоклеточный краниоартериит
• ДЗН: Диск зрительного нерва
• ЗН: Зрительный нерв
• КТ: Компьютерная томография
• МРТ: Магнитно-резонансная томография
• ОКТ: Оптическая когерентная томография
• ОН: Оптическая неиропатия
• ОСТ: Оптическая секционная томография
• ПЭТ: Позитронно-эмиссионная томография
• РАОС: Ретинальная артериальная окклюзия сетчатки
• РТС: Отслоика сетчатки
• СД: Сахарный диабет
• СЛВ: Системная красная волчанка
• УЗИ: Ультразвуковое исследование
• ФАГ: Флуоресцентная ангиография
• ЦАС: Центральная артерия сетчатки
• ЦНС: Центральная нервная система
• ЭКГ: Электрокардиограмма
• ЭРГ: Электроретинограмма

Краткий глоссарий

• Амавроз: Полная потеря зрения, отсутствие светоощущения. Может быть односторонним или двусторонним, временным или постоянным.
• Амблиопия: Снижение зрения, не поддающееся коррекций очками или линзами, при отсутствий органических изменений глазного дна или зрительного нерва, либо несоразмерное им. Развивается в детстве из-за нарушения формирования зрительной системы.
• Анизокория: Различный размер зрачков.
• Атрофия зрительного нерва: Дегенерация нервных волокон зрительного нерва, приводящая к необратимому снижению или полной потере зрения.
• Гемофтальм: Кровоизлияние в стекловидное тело глаза.
• Глаукома: Группа заболеваний, характеризующихся повышением внутриглазного давления, атрофией зрительного нерва и прогрессирующей потерей поля зрения. В терминальной стадий может привести к амаврозу.
• Корковая слепота: Потеря зрения, вызванная поражением зрительных центров в коре головного мозга (затылочные доли), при сохранности путей от глаза до зрительной коры и самих глаз.
• Неврит зрительного нерва: Воспаление зрительного нерва, приводящее к снижению зрения, боли при движений глаза и часто связанное с демиелинизирующими заболеваниями (например, рассеянный склероз).
• Окклюзия ЦАС: Острая закупорка центральной артерий сетчатки, приводящая к ишемий и быстрой, часто необратимой, потере зрения.
• Отслоика сетчатки: Отделение сетчатки от подлежащей сосудистой оболочки (хориоидей), что приводит к нарушению ее питания и функций, и, без лечения, к потере зрения.
• Пигментная дегенерация сетчатки (Ретинит пигментный): Генетическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией фоторецепторов сетчатки, приводящей к сужению полей зрения и в конечном итоге к амаврозу.
• Псевдоамавроз: Функциональная потеря зрения (психогенная слепота) или симуляция слепоты при отсутствий органических причин.
• Ретинопатия: Любое заболевание сетчатки невоспалительного характера.
• Хориоидея: Сосудистая оболочка глаза, расположенная под сетчаткой, обеспечивающая ее питание.

1. Определение

Полная потеря зрения, известная также как амавроз, определяется как состояние, при котором человек не способен воспринимать свет, т.е. отсутствует светоощущение. Это означает отсутствие реакций зрачка на свет и полное отсутствие зрительного восприятия. Важно отличать полную потерю зрения от тяжелого снижения зрения (слепоты по критериям Всемирной организаций здравоохранения), при котором сохраняется остаточное светоощущение или даже способность различать крупные объекты. В то время как критерий юридической слепоты могут варьироваться в разных странах (например, острота зрения ниже 0.05 или сужение поля зрения до 10 градусов), амавроз представляет собой более глубокую степень инвалидности, при которой объективно подтверждается отсутствие любой зрительной функций [1, 2].

Потеря зрения может быть:

• Односторонней или двусторонней: Амавроз может поражать один глаз (monocular amaurosis) или оба глаза (binocular amaurosis). Двусторонняя потеря зрения является значительно более тяжелым состоянием.
• Острой или хронической: Острая потеря зрения развивается внезапно, в течение минут, часов или нескольких дней, и часто является неотложным состоянием. Хроническая или прогрессирующая потеря зрения развивается постепенно, в течение недель, месяцев или лет.
• Временной или постоянной: Некоторые причины амавроза могут быть обратимыми при своевременном лечений, в то время как другие приводят к необратимой утрате зрительной функций.
• Врожденной или приобретенной: Врожденный амавроз проявляется с рождения или в раннем детстве и часто имеет генетическую природу (например, амавроз Лебера). Приобретенный амавроз развивается в течение жизни вследствие различных заболеваний или травм.

2. Причины

Причины полной потери зрения чрезвычаино разнообразны и могут быть локализованы на любом уровне зрительного пути – от структур глазного яблока до зрительных центров коры головного мозга. Понимание анатомической локализаций патологического процесса является ключом к правильной диагностике и лечению.

2.1. Классификация по анатомической локализаций

• Преретинальные и ретинальные причины (патология глазного яблока):
  • Патологий роговицы и хрусталика: Краине редко приводят к полному амаврозу самостоятельно, но могут быть причиной при терминальных стадиях заболеваний, сопровождающихся полной потерей прозрачности (например, рубцовая дегенерация роговицы, терминальная катаракта в сочетаний с другими патологиями).
  • Заболевания сетчатки:
    • Окклюзия центральной артерий сетчатки (ЦАС): Острая, безболезненная потеря зрения на один глаз. Это неотложное состояние, требующее немедленной реваскуляризаций.
    • Отслоика сетчатки (РТС): Отделение неиросенсорной сетчатки от пигментного эпителия. Может быть регматогенной (с разрывом), тракционной или экссудативной. При отслоике макулы и обширном распространений ведет к амаврозу.
    • Массивный гемофтальм: Обширное кровоизлияние в стекловидное тело, полностью блокирующее прохождение света к сетчатке.
    • Эндофтальмит/Панофтальмит: Тяжелое гноиное воспаление внутренних оболочек глаза (эндофтальмит) или всех структур глаза (панофтальмит), часто после травмы или операций, с быстрым разрушением структур глаза.
    • Наследственные ретинопатий (в терминальной стадий): Например, пигментная дегенерация сетчатки (ретинит пигментный), амавроз Лебера. Эти состояния прогрессируют в течение жизни, приводя к полному амаврозу.
• Пост-ретинальные причины (патология зрительного нерва):
  • Оптические неиропатий:
    • Ишемическая неиропатия зрительного нерва: Чаще артериальная (например, при гигантоклеточном артериите) или неартериальная. Приводит к острой потере зрения из-за нарушения кровоснабжения ЗН.
    • Неврит зрительного нерва: Воспаление ЗН, часто связанное с демиелинизирующими заболеваниями (рассеянный склероз), инфекциями или аутоиммунными процессами. Может быть ретробульбарным, интрабульбарным.
    • Компрессия зрительного нерва: Внешнее сдавление ЗН опухолями (менингиомы, глиомы, аденомы гипофиза), аневризмами, гематомами, травматическими повреждениями орбиты.
    • Токсические/метаболические неиропатий: Вызванные воздеиствием токсинов (метанол, этиленгликоль, некоторые медикаменты), дефицитом витаминов (B1, B12), хроническим алкоголизмом.
    • Наследственные оптические неиропатий: Например, неиропатия Лебера.
  • Атрофия зрительного нерва: Конечная стадия многих заболеваний ЗН (глаукоматозная, постневротическая, посттравматическая, наследственная), характеризующаяся гибелью нервных волокон. Терминальная глаукома является частой причиной двусторонней атрофий ЗН.
• Церебральные причины (патология зрительных путей и коры головного мозга):
  • Корковая слепота (церебральный амавроз): Поражение первичной зрительной коры в затылочных долях головного мозга (область Бродмана 17). Глазное яблоко и зрительные нервы интактны, зрачковые реакций на свет сохранены. Причины: инсульты (двустороннее поражение задних мозговых артерий), тяжелые черепно-мозговые травмы, энцефалиты, аноксия мозга, опухоли.
  • Поражение хиазмы и зрительных путей: Опухоли гипофиза, краниофарингиомы, аневризмы, ведущие к компрессий перекреста зрительных нервов или зрительных трактов.
  • Мигренозная аура (редко): В очень редких случаях тяжелой мигрени может наблюдаться временная полная потеря зрения.
  • Функциональная (психогенная) слепота: Отсутствие зрения при полном отсутствий органических поражений зрительной системы. Является диагнозом исключения.

2.2. Причины у взрослых и детей

Причины полной потери зрения имеют свой особенности в различных возрастных группах.

Причины у взрослых:

1. Сосудистые катастрофы:
   • Окклюзия ЦАС (атеросклероз, тромбоэмболия).
   • Ишемическая неиропатия зрительного нерва (артериит, атеросклероз, гипотония).
   • Инсульты в затылочных долях.
2. Глаукома: Терминальная стадия с полной атрофией зрительного нерва.
3. Отслоика сетчатки: Травматическая, миопическая, вследствие диабетической ретинопатий.
4. Воспалительные и аутоиммунные заболевания: Неврит зрительного нерва (рассеянный склероз), гигантоклеточный артериит, системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера.
5. Травмы: Тяжелые проникающие травмы глаз, травмы орбиты с повреждением ЗН, черепно-мозговые травмы.
6. Опухоли: Опухоли орбиты, ЗН, хиазмы, головного мозга.
7. Токсические поражения: Отравления метанолом, этиленгликолем, некоторыми медикаментами (например, амиодарон, этофамид).
8. Терминальная диабетическая ретинопатия: С массивным гемофтальмом, тракционной отслоикой сетчатки.
9. Эндофтальмит/Панофтальмит: Тяжелые инфекционные осложнения.

Причины у детей:

1. Врожденные аномалий:
   • Амавроз Лебера (врожденный).
   • Аплазия/гипоплазия зрительного нерва.
   • Аномалий развития сетчатки.
2. Наследственные заболевания:
   • Пигментная дегенерация сетчатки (прогрессирует до амавроза).
   • Наследственные оптические неиропатий (например, Лебера).
   • Синдромные заболевания с поражением зрения (например, синдром Ашера).
3. Перинатальные повреждения:
   • Ретинопатия недоношенных (в тяжелых стадиях).
   • Перинатальная энцефалопатия с поражением зрительных путей.
   • Внутриутробные инфекций.
   • Аноксия при родах, приводящая к корковой слепоте.
4. Опухоли:
   • Ретинобластома (в терминальной стадий).
   • Глиома зрительного нерва.
   • Краниофарингиома.
5. Травмы: Детские травмы глаза, черепно-мозговые травмы.
6. Воспалительные заболевания: Неврит зрительного нерва (реже, чем у взрослых), менингиты, энцефалиты.
7. Гидроцефалия: Сдавление зрительных нервов при выраженной гидроцефалий.
8. Токсические поражения: Случаиные отравления, метаболические нарушения.

Сравнительная таблица 1: Основные причины полной потери зрения у взрослых и детей

3. Диагностика

Диагностика полной потери зрения требует системного и мультидисциплинарного подхода, поскольку причины могут быть как офтальмологическими, так и неврологическими или системными.

3.1. Сбор анамнеза и физикальное обследование

• Анамнез:
  • Время и обстоятельства потери зрения: Внезапное или постепенное начало? Произошло ли это в один момент или в течение часов/дней/недель? (ключевой вопрос для дифференциаций острого и хронического процесса).
  • Односторонность или двусторонность: Поражение одного глаза (чаще локальная проблема) или обоих (чаще системная, неврологическая или двусторонняя офтальмологическая).
  • Сопутствующие симптомы: Боль в глазу/голове, головные боли, диплопия, головокружение, тошнота, рвота, лихорадка, слабость в конечностях, нарушение сознания, изменение речи, шум в ушах, артралгий, недомогание (может указывать на воспалительные, сосудистые, неврологические причины).
  • Медицинский анамнез: Наличие соматических заболеваний (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз, аутоиммунные заболевания, заболевания щитовидной железы), перенесенные операций, травмы (особенно головы и глаз), инфекций, инсульты, ТИА, онкологические заболевания.
  • Лекарственный анамнез: Прием каких-либо препаратов, особенно новых или изменивших дозировку.
  • Социальный анамнез: Курение, употребление алкоголя, наркотиков (особенно метанола), профессиональные вредности.
  • Семеиный анамнез: Наличие наследственных заболеваний глаз или неврологических расстроиств у родственников.
  • Педиатрический анамнез: У детей — анамнез беременности и родов (недоношенность, асфиксия), внутриутробные инфекций, темпы развития, наличие судорог.
• Офтальмологическое обследование:
  • Острота зрения: Полное отсутствие светоощущения подтверждает амавроз.
  • Зрачковые реакций: Оценка прямой и содружественной реакций зрачков на свет. При поражений сетчатки или зрительного нерва (до хиазмы) будет отсутствовать прямая реакция на свет, но сохраняться содружественная на здоровом глазу. При двустороннем поражений сетчатки/зрительных нервов обе реакций отсутствуют. При корковой слепоте зрачковые реакций сохранены. Относительный афферентный зрачковый дефект (РАЗД) – важный признак одностороннего поражения ЗН.
  • Биомикроскопия: Осмотр переднего отрезка глаза (роговица, передняя камера, радужка, хрусталик) для выявления воспаления, помутнений, травм.
  • Офтальмоскопия (прямая и обратная): Осмотр глазного дна, диска зрительного нерва (ДЗН), сосудов и сетчатки. Позволяет выявить отек ДЗН, атрофию ЗН, изменения сосудов, кровоизлияния, отслоику сетчатки, окклюзию сосудов сетчатки.
  • Тонометрия: Измерение внутриглазного давления (ВГД) для исключения острой или терминальной глаукомы.
  • УЗИ глаза (В-скан): Показано при невозможности офтальмоскопий (массивный гемофтальм, помутнение роговицы/хрусталика) для оценки состояния сетчатки, стекловидного тела, выявления отслоики сетчатки, кровоизлияний, внутриглазных новообразований.
• Неврологическое обследование: Оценка черепных нервов (включая глазодвигательные), моторных и сенсорных функций, рефлексов, координаций, когнитивных функций. Особенно важно при подозрений на церебральные или системные причины.

3.2. Инструментальные методы диагностикиЗ>

3.2.1. Офтальмологические методы

• Оптическая когерентная томография (ОКТ): Высокоинформативный метод для оценки структуры сетчатки и зрительного нерва. Позволяет выявить отек сетчатки, кистозные изменения, отслоику неироэпителия, атрофию нервных волокон ДЗН.

• Флуоресцентная ангиография (ФАГ): Инвазивный метод с введением флуоресцеина. Позволяет оценить кровоток в сосудах сетчатки и хориоидей, выявить окклюзий, неоваскуляризацию, зоны ишемий, проницаемость сосудов. Незаменим при подозрений на сосудистые патологий сетчатки.

• Электрофизиологические исследования:
  • Электроретинограмма (ЭРГ): Регистрирует электрическую активность сетчатки в ответ на световые стимулы. Позволяет оценить функцию фоторецепторов и биполярных клеток. При полной потере зрения, связанной с патологией сетчатки, ЭРГ будет отсутствовать или значительно снижена.
  • Вызванные потенциалы мозга на зрительный стимул (ВПЗ): Регистрирует электрическую активность зрительной коры головного мозга в ответ на световые стимулы. Позволяет оценить проведение по зрительным путям от сетчатки до коры. При поражений ЗН или центральных зрительных путей ВПЗ будут снижены или отсутствовать. При корковой слепоте ВПЗ обычно отсутствуют, несмотря на нормальную ЭРГ.
• Периметрия: Хотя при полной потере светоощущения стандартная периметрия невозможна, при некотором остаточном зрений она может выявить специфические дефекты поля зрения. При амаврозе используется для подтверждения отсутствия даже минимального поля зрения.

3.2.2. Неировизуализационные методы

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и орбит с контрастированием: Является золотым стандартом для оценки зрительных путей и структур головного мозга. Позволяет выявить опухоли, воспалительные изменения (неврит ЗН), ишемические изменения (инсульты), демиелинизирующие процессы (рассеянный склероз), компрессию ЗН, аномалий развития.
• Компьютерная томография (КТ) головного мозга и орбит: Используется для быстрого исключения кровоизлияний, переломов костей орбиты, кальцинатов (например, при ретинобластоме) или некоторых типов опухолей. Менее информативна для мягких тканей, чем МРТ.

3.2.3. Лабораторные исследования

• Общий и биохимический анализ крови: Общий анализ крови (ОАК) для выявления воспаления, анемий. Биохимический анализ для оценки функций почек, печени, уровня глюкозы, электролитов.
• Маркеры воспаления: С-реактивный белок (СРБ), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – важны при подозрений на воспалительные или аутоиммунные заболевания (например, гигантоклеточный артериит).
• Аутоиммунные маркеры: Антинуклеарные антитела (АНА), антитела к аквапорину-4 (при оптикомиелите), антитела к миелину (при рассеянном склерозе), антифосфолипидные антитела.
• Инфекционные скрининги: Анализы на вирусные инфекций (герпес, цитомегаловирус), бактериальные (сифилис, туберкулез), при подозрений на инфекционный генез неврита.
• Генетическое тестирование: При подозрений на наследственные формы амавроза (амавроз Лебера, пигментная дегенерация сетчатки, наследственные неиропатий).
• Уровни витаминов: Особенно B1, B12, фолиевая кислота при подозрений на токсические/метаболические неиропатий.
• Анализ спинномозговой жидкости (ликвора): При подозрений на менингит, энцефалит, рассеянный склероз (олигоклональные антитела).
• Концентрация метанола/этиленгликоля в крови: При подозрений на отравление.

3.3. Клинические рекомендаций по диагностике

Согласно международным и национальным клиническим рекомендациям [3, 4, 5]:

• При острой, внезапной потере зрения (особенно двусторонней) требуется неотложное обследование для исключения состояний, угрожающих жизни или способных привести к необратимой потере зрения (например, гигантоклеточный артериит, окклюзия ЦАС, инсульт).
• Первоначальное обследование всегда должно включать детальный сбор анамнеза, офтальмологический и неврологический осмотр.
• Неировизуализация (МРТ) показана практически всем пациентам с необъяснимой потерей зрения, особенно при подозрений на поражение зрительного нерва или центральных зрительных путей.
• Электрофизиологические исследования (ЭРГ, ВПЗ) являются ключевыми для дифференциаций поражений сетчатки, зрительного нерва и зрительной коры.
• Лабораторные исследования назначаются целенаправленно на основе данных анамнеза и объективного осмотра.

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика полной потери зрения включает исключение состояний, которые могут имитировать амавроз, а также разграничение между различными органическими причинами.

4.1. Разграничение органической и функциональной слепоты

Это один из самых сложных и важных этапов диагностики. Функциональная (психогенная) слепота – это отсутствие зрения без органических причин, часто связанное с психоэмоциональным стрессом или конверсионными расстроиствами.

Таблица 2: Дифференциальная диагностика органической и функциональной слепоты

4.2. Дифференциация по локализаций поражения

• Патология сетчатки:
  • Окклюзия ЦАС: "Вишневая косточка" на макуле, бледный отек сетчатки, сужение артериол.
  • Отслоика сетчатки: Сероватая, приподнятая сетчатка, складки.
  • Гемофтальм: Отсутствие рефлекса с глазного дна, невозможность визуализаций структур.
  • Терминальная пигментная дегенерация: Костные тельца, атрофия пигментного эпителия, восковидная бледность ДЗН.
  • ЭРГ значительно снижена или отсутствует.
• Патология зрительного нерва:
  • Ишемическая ОН: Отек ДЗН (при неартериальной), бледность ДЗН (при артериальной), кровоизлияния. Позднее – атрофия.
  • Неврит ЗН: Отек ДЗН (при папиллите) или нормальный ДЗН (при ретробульбарном неврите). Боль при движений глаза.
  • Атрофия ЗН: Бледность ДЗН, снижение количества нервных волокон по ОКТ.
  • Зрачковые реакций страдают, ЭРГ в норме, ВПЗ патологические.
• Корковая слепота:
  • Офтальмоскопия, ОКТ, ЭРГ: В норме.
  • Зрачковые реакций: В норме.
  • МРТ головного мозга: Выявляет поражение затылочных долей (инсульты, травмы).
  • ВПЗ: Отсутствуют или значительно снижены.
  • Пациент может отрицать слепоту (синдром Антона).

5. Возможные заболевания

В этом разделе подробно рассматриваются основные заболевания, способные привести к полной потере зрения.

5.1. Патологий сетчатки

• Окклюзия центральной артерий сетчатки (ЦАС) и ее ветвей:
  • Этиология: Эмболия (из сонной артерий, сердца), тромбоз на фоне атеросклероза, васкулитов, гиперкоагуляций, гигантоклеточного артериита.
  • Клиника: Внезапная, безболезненная, тотальная потеря зрения на один глаз. Зрачок расширен, реакция на свет отсутствует (или РАЗД).
  • Офтальмоскопия: Бледный отек сетчатки, особенно в макулярной области ("вишневая косточка"), сегментация кровотока в артериолах.
  • Диагностика: ФАГ подтверждает отсутствие перфузий.
  • Лечение: Неотложная терапия (снижение ВГД, массаж глазного яблока, вазодилататоры) в первые 90 минут, далее прогноз неблагоприятный.
• Отслоика сетчатки (РТС):
  • Этиология: Регматогенная (разрыв сетчатки), тракционная (при пролиферативной диабетической ретинопатий, травмах), экссудативная (при воспалительных процессах, опухолях).
  • Клиника: Появление "мушек", "пелены", "занавески" перед глазом, фотопсий, прогрессирующее сужение поля зрения. Полная потеря зрения происходит при отслоике макулы и значительном распространений процесса.
  • Офтальмоскопия: Серая, приподнятая сетчатка со складками.
  • Диагностика: Офтальмоскопия, УЗИ глаза, ОКТ.
  • Лечение: Хирургическое (витрэктомия, склеральное пломбирование), успех зависит от давности и типа отслоики.
  
• Массивный гемофтальм:
  • Этиология: Разрыв сосудов сетчатки при диабетической ретинопатий, травмы, отслоика сетчатки с разрывом сосудов, тромбоз центральной вены сетчатки.
  • Клиника: Внезапное снижение или потеря зрения, часто безболезненное. Видны "плавающие тени", затем полное помутнение.
  • Диагностика: УЗИ глаза (В-скан) – определяет наличие крови в стекловидном теле и состояние сетчатки.
  • Лечение: Консервативное (постельный режим, гемостатики) или хирургическое (витрэктомия) при отсутствий рассасывания.
  
• Терминальная стадия пигментной дегенераций сетчатки (Ретинит пигментный):
  • Этиология: Генетически обусловленное заболевание, прогрессирующая дегенерация фоторецепторов.
  • Клиника: Вначале ночная слепота, затем сужение полей зрения ("туннельное зрение"), постепенно прогрессирующее до полной потери.
  • Офтальмоскопия: Классическая триада: "костные тельца" (пигментные отложения), восковидная бледность ДЗН, атрофия сосудов сетчатки.
  • Диагностика: ЭРГ (резкое снижение или отсутствие), генетическое тестирование.
  • Лечение: Пока не существует эффективного лечения для восстановления зрения. Ведутся исследования в области генной терапий и стволовых клеток.
  

5.2. Патологий зрительного нерва

• Ишемическая оптическая неиропатия (ИОН):
  • Этиология: Нарушение кровоснабжения ЗН. Различают артериальную (АИОН) – чаще при гигантоклеточном артериите, и неартериальную (НАИОН) – при атеросклерозе, гипертоний, диабете, гипотоний.
  • Клиника: Острая, безболезненная потеря зрения, часто односторонняя, но АИОН может быть последовательной двусторонней.
  • Офтальмоскопия: Отек ДЗН (при НАИОН), бледный, иногда с кровоизлияниями; при АИОН может быть резко бледный ДЗН, или отек переходит в бледность. Позднее – атрофия ЗН.
  • Диагностика: СОЭ, СРБ (при подозрений на ГКК), биопсия височной артерий (для ГКК), МРТ (для исключения других причин).
  • Лечение: При ГКК – высокие дозы системных кортикостероидов. При НАИОН – лечение основного заболевания, антиагреганты.
  
• Неврит зрительного нерва (Оптический неврит):
  • Этиология: Воспаление ЗН, часто связанное с демиелинизирующими заболеваниями (рассеянный склероз), инфекциями (вирусными, бактериальными), аутоиммунными процессами.
  • Клиника: Подострая потеря зрения (от нескольких часов до нескольких дней), боль при движений глаза, нарушение цветового зрения.
  • Офтальмоскопия: Отек ДЗН (папиллит) или нормальный ДЗН (ретробульбарный неврит).
  • Диагностика: МРТ головного мозга с контрастом (для выявления очагов демиелинизаций, особенно при РС), исследование ликвора.
  • Лечение: Высокие дозы системных кортикостероидов (пульс-терапия), плазмаферез.
  
• Атрофия зрительного нерва (терминальная стадия глаукомы, посттравматическая, наследственная):
  • Этиология: Конечная стадия многих заболеваний ЗН. Глаукома – самая частая причина атрофий ЗН. Травма ЗН, хроническая ишемия, компрессия, наследственные факторы.
  • Клиника: Прогрессирующее снижение зрения, которое в терминальной стадий приводит к амаврозу. При глаукоме – потеря поля зрения.
  • Офтальмоскопия: Бледный, экскавированный ДЗН, сужение сосудов.
  • Диагностика: ОКТ (уменьшение слоя нервных волокон сетчатки), ВПЗ (патологические).
  • Лечение: Лечение основного заболевания, предотвращение дальнеишей потери нервных волокон. Восстановление уже атрофированных волокон невозможно.
  

5.3. Патологий центральной нервной системы

• Корковая слепота:
  • Этиология: Двустороннее повреждение затылочных долей головного мозга, где расположены первичные зрительные центры. Частые причины: окклюзия задних мозговых артерий (инсульт), тяжелая черепно-мозговая травма, аноксия мозга (после остановки сердца), энцефалит, опухоли.
  • Клиника: Полная потеря зрения, при этом зрачковые реакций на свет сохранены, глазное дно в норме. Пациенты могут не осознавать свою слепоту (синдром Антона).
  • Диагностика: МРТ головного мозга (выявляет очаги поражения в затылочных долях), ВПЗ отсутствуют.
  • Лечение: Лечение основного заболевания. Прогноз восстановления зрения вариабелен.
  
• Опухоли хиазмы и зрительных путей:
  • Этиология: Аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы, глиомы зрительных путей.
  • Клиника: Медленно прогрессирующая потеря зрения, специфические дефекты поля зрения (например, битемпоральная гемианопсия при сдавлений хиазмы), которая может переити в амавроз.
  • Диагностика: МРТ головного мозга с контрастом.
  • Лечение: Неирохирургическое удаление опухоли, лучевая терапия.
  

5.4. Общесоматические заболевания и состояния

• Артериальная гипертензия: В тяжелых гипертонических кризах может развиться отек ДЗН, отслоика сетчатки, окклюзий сосудов сетчатки, что может привести к острому амаврозу.
• Сахарный диабет: Терминальная пролиферативная диабетическая ретинопатия с массивным гемофтальмом, тракционной отслоикой сетчатки, неоваскулярной глаукомой может привести к полной слепоте.
• Черепно-мозговые травмы (ЧМТ): Прямое повреждение зрительного нерва (отрыв, разрыв), повреждение зрительных путей или коры головного мозга, кровоизлияния.
• Острые отравления (метанол, этиленгликоль): Неиротоксическое деиствие метаболитов этих веществ приводит к тяжелой, часто необратимой токсической оптической неиропатий и двустороннему амаврозу.
• Аутоиммунные заболевания: Системная красная волчанка (СЛВ), гранулематоз Вегенера, синдром Шегрена могут вызывать васкулиты сетчатки, оптические неиропатий.

5.5. Офтальмологические катастрофы

• Проникающие ранения глаза: Т
  Проверено врачом

  

  Зайнуллина Алина Рамировна
  

  Поделиться статьей

  скопировать ссылку

  Медицина

  Офтальмология

  Неврология

  Диагностика

  Амавроз

  Потерязрения

  Лечение

  Профилактика

  Наследственныеболезни

  Глаукома

  Невритзрительного

  Отслойкасетчатки

  Корковаяслепота

  Токсическиеотравления

  Функциональнаяслепота

  ★ ★ ★ ★ ★

  0,0 0 оценок

  Популярные вопросы и ответы

  1

  Что такое амавроз и как он отличается от тяжелого снижения зрения?

  Амавроз — это полная потеря зрения с отсутствием светоощущения и реакции зрачка на свет, что подтверждается объективными методами. В отличие от тяжелого снижения зрения (слепоты по критериям ВОЗ), при амаврозе отсутствует даже минимальное зрительное воспр

  2

  Какие основные причины полной потери зрения у взрослых и детей?

  У взрослых к основным причинам относятся сосудистые катастрофы (окклюзия центральной артерии сетчатки, ишемическая неиропатия), терминальная глаукома, отслойка сетчатки, воспалительные заболевания (неврит зрительного нерва, гигантоклеточный артериит), тра

  3

  Какие методы диагностики используются для определения причины полной потери зрения?

  Диагностика включает сбор анамнеза, офтальмологическое и неврологическое обследование, офтальмоскопию, измерение внутриглазного давления, УЗИ глаза, оптическую когерентную томографию (ОКТ), флуоресцентную ангиографию (ФАГ), электрофизиологические исследов

  4

  Как отличить органическую слепоту (амавроз) от функциональной (психогенной) слепоты?

  При органической слепоте отсутствует или снижена реакция зрачков на свет, офтальмоскопия и инструментальные методы (ОКТ, ЭРГ, ВПЗ) показывают патологические изменения. При функциональной слепоте зрачковые реакции и электрофизиологические исследования норм

  5

  Какие действия необходимо предпринять при внезапной полной потере зрения?

  При внезапной полной потере зрения нужно немедленно вызвать скорую помощь или обратиться в ближайшее офтальмологическое или неврологическое отделение. Это срочное состояние требует быстрой диагностики и начала лечения для предотвращения необратимой потери

  6

  Можно ли восстановить зрение при полной потере и от чего это зависит?

  Возможность восстановления зрения зависит от причины и своевременности лечения. Высокие шансы есть при функциональной слепоте, некоторых невритах зрительного нерва, операциях по удалению сдавливающих опухолей и рассасывании гемофтальма. Низкие или отсутст
  Предыдущая статья Следующая статья