Сосудистые пятна на коже: этиология, диагностика и тактика ведения

Список сокращений

• АВМ – Артериовенозная мальформация
• ВМ – Венозная мальформация
• ИГ – Инфантильная гемангиома
• КМ – Капиллярная мальформация
• КТ – Компьютерная томография
• ЛМ – Лимфатическая мальформация
• МРТ – Магнитно-резонансная томография
• УЗДГ – Ультразвуковая допплерография
• ISSVA – International Society for the Study of Vascular Anomalies (Международное общество по изучению сосудистых аномалий)

1. Определение

Сосудистые пятна на коже, также известные как сосудистые аномалии, представляют собой гетерогенную группу состояний, характеризующихся локальными дефектами в морфогенезе кровеносных (артерий, вен, капилляров) или лимфатических сосудов. Эти аномалии могут быть врожденными или приобретенными и варьируются от небольших косметических дефектов до обширных поражений, угрожающих жизни или функции органов. Современная классификация, предложенная Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA), является золотым стандартом и разделяет все сосудистые аномалии на две основные категории: сосудистые опухоли и сосудистые мальформации [1].

Сосудистые опухоли характеризуются пролиферацией эндотелиальных клеток, то есть ростом за счет увеличения количества клеток. Наиболее ярким примером является инфантильная гемангиома, которая появляется вскоре после рождения, быстро растет, а затем подвергается спонтанной инволюции. Другие опухоли, такие как капошиформная гемангиоэндотелиома, являются локально агрессивными или даже злокачественными (ангиосаркома).

Сосудистые мальформации, в свою очередь, являются структурными аномалиями сосудов, присутствующими с рождения, хотя могут становиться клинически очевидными позже. Они не регрессируют и растут пропорционально росту ребенка. Мальформации классифицируются на основе преобладающего типа пораженных сосудов (капиллярные, венозные, лимфатические, артериовенозные) и скорости кровотока в них (низкопоточные и высокопоточные).

Таким образом, фундаментальное различие между сосудистыми опухолями и мальформациями заключается в их патогенезе: первые обусловлены клеточной гиперплазией и могут регрессировать, вторые — это структурные пороки развития сосудов, которые персистируют на протяжении всей жизни.

2. Причины

Этиология сосудистых аномалий сложна и многофакторна. В основе их развития лежат как генетические мутации, так и влияние внешних триггеров.

Генетические факторы

Многие сосудистые мальформации и некоторые опухоли связаны с соматическими или герминативными мутациями в генах, контролирующих ангиогенез и васкулогенез. Эти гены часто кодируют белки, участвующие в сигнальных путях PI3K/AKT/mTOR и RAS/MAPK.

• Капиллярные мальформации (винные пятна): Часто связаны с соматической мутацией в гене GNAQ в пораженных тканях. При синдроме Стерджа-Вебера (Sturge-Weber) эта же мутация обнаруживается в клетках кожи, мягких мозговых оболочек и глаза [2].
• Венозные мальформации: Наиболее частой причиной являются соматические мутации в гене TEK (также известном как TIE2), кодирующем рецептор тирозинкиназы.
• Артериовенозные мальформации: Могут быть связаны с мутациями в генах RASA1 или EPHB4.
• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Ослера-Вебера-Рандю): Аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутациями в генах ENG, ACVRL1 или SMAD4.

Идентификация конкретной генетической мутации становится все более важной не только для точной диагностики и прогнозирования, но и для разработки таргетной терапии, направленной на блокирование аномальных сигнальных путей (например, ингибиторы mTOR, такие как сиролимус, при некоторых сложных мальформациях).

Гормональные и средовые факторы

Хотя генетика играет ключевую роль, некоторые факторы могут провоцировать появление или рост сосудистых образований.

• Гормональные изменения: Беременность, пубертатный период и прием оральных контрацептивов могут стимулировать появление или рост паукообразных ангиом и вишневых ангиом из-за влияния эстрогенов на сосудистую стенку.
• Травма: Пиогенная гранулема (лобулярная капиллярная гемангиома) часто развивается на месте незначительной травмы кожи или слизистых оболочек.
• Гипоксия: Локальная тканевая гипоксия в перинатальном периоде рассматривается как один из триггеров пролиферации эндотелия при инфантильных гемангиомах.
• Системные заболевания: Хронические заболевания печени (цирроз) приводят к нарушению метаболизма эстрогенов, что вызывает появление множественных паукообразных ангиом и "печеночных ладоней".

Этиология сосудистых пятен является результатом сложного взаимодействия генетической предрасположенности и триггерных факторов, что объясняет разнообразие клинических проявлений и течения этих состояний.

3. Диагностика

Диагностика сосудистых аномалий начинается с тщательного сбора анамнеза и физикального осмотра и при необходимости дополняется инструментальными методами.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр

Ключевые вопросы, которые необходимо задать пациенту или его родителям:

• Время появления: Присутствовало ли пятно при рождении (характерно для мальформаций) или появилось в первые недели жизни (характерно для инфантильных гемангиом)?
• Динамика: Как образование менялось со временем? Быстро росло, оставалось стабильным или уменьшалось?
• Симптомы: Есть ли боль, кровотечение, изъязвление, ощущение пульсации или жара?
• Семейный анамнез: Были ли подобные образования у других членов семьи?

При осмотре врач оценивает:

• Цвет: Розовый, красный, фиолетовый, синюшный.
• Размер, форма и локализация.
• Консистенция: Мягкая, эластичная, плотная.
• Температура: Повышена ли местная температура (признак артериального кровотока).
• Симптом бланширования (диаскопия): При надавливании предметным стеклом сосудистое пятно бледнеет, так как кровь из него выдавливается. Это позволяет отличить его от геморрагических (петехии, пурпура) и пигментных образований.
• Наличие пульсации или шума (bruit): Аускультация и пальпация могут выявить признаки высокопоточной мальформации (АВМ).

Тщательно собранный анамнез и детальный физикальный осмотр в большинстве случаев позволяют установить предварительный диагноз и определить необходимость дальнейшего обследования.

Инструментальные методы диагностики

• Дерматоскопия: Неинвазивный метод, позволяющий визуализировать структуры кожи под увеличением. При сосудистых поражениях дерматоскопия выявляет характерные паттерны: красные, фиолетовые или синеватые лакуны, точечные или линейные сосуды, что помогает в дифференциальной диагностике, в частности, для отличия от меланоцитарных и немеланоцитарных новообразований.
• Ультразвуковое исследование с допплерографией (УЗДГ): Является методом выбора для первичной визуализации. УЗДГ позволяет оценить глубину поражения, его структуру (кистозная, солидная), а главное — скорость и характер кровотока. Это ключевой метод для дифференциации низкопоточных (венозные, лимфатические) и высокопоточных (артериовенозные) мальформаций [3].
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Золотой стандарт для оценки распространенности крупных и глубоких сосудистых аномалий. МРТ с контрастированием предоставляет детальную информацию об анатомической структуре поражения, его связи с окружающими тканями (мышцами, костями, нервами) и является обязательным методом при планировании хирургического вмешательства или эмболизации.
• Компьютерная томография (КТ-ангиография): Используется реже из-за лучевой нагрузки, но может быть информативна для оценки костных структур, пораженных аномалией, и для быстрой визуализации сосудистой архитектоники, особенно в экстренных ситуациях.
• Биопсия: Проводится редко, в основном при подозрении на злокачественный процесс (например, ангиосаркому) или в атипичных случаях, когда неинвазивные методы не позволяют поставить точный диагноз.

Выбор метода инструментальной диагностики зависит от клинической картины; УЗДГ является скрининговым методом для оценки кровотока, тогда как МРТ предоставляет исчерпывающую анатомическую информацию для планирования лечения сложных поражений.

4. Дифференциальная диагностика

Правильная дифференциация различных типов сосудистых пятен имеет решающее значение, так как от этого зависят прогноз и тактика лечения. Основная задача — отличить сосудистые опухоли от мальформаций, а также исключить другие кожные заболевания.

Сравнительная таблица основных сосудистых аномалий

Помимо дифференциации между собой, сосудистые пятна необходимо отличать от:

• Геморрагической сыпи (петехии, пурпура, экхимозы): Не бледнеют при диаскопии, так как представляют собой экстравазацию крови в дерму. Обычно являются следствием травмы, коагулопатии или васкулита.
• Пигментных новообразований (невусы, меланома): Невусы обычно имеют коричневый цвет. Беспигментная меланома может имитировать сосудистое образование (например, пиогенную гранулему), поэтому в сомнительных случаях обязательна дерматоскопия и, возможно, биопсия.
• Воспалительных дерматозов (крапивница): Уртикарные элементы сопровождаются зудом и быстро исчезают.
• Саркомы Капоши: Множественные фиолетовые или багровые пятна, бляшки и узлы, чаще у иммунокомпрометированных лиц.

Дифференциальная диагностика сосудистых пятен основывается на комплексной оценке анамнеза, клинической картины и данных инструментальных исследований, что позволяет выбрать оптимальную стратегию ведения пациента.

5. Возможные заболевания

Ниже представлено описание наиболее распространенных заболеваний, проявляющихся сосудистыми пятнами на коже.

Сосудистые опухоли

• Инфантильная гемангиома (ИГ): Самая частая доброкачественная опухоль младенчества, встречается у 4-5% детей [4]. Появляется в первые недели жизни, проходит фазу быстрой пролиферации до 6-9 месяцев, затем плато и медленную спонтанную инволюцию в течение 5-10 лет. Большинство ИГ не требуют лечения. Показания к терапии (системный пропранолол, местные бета-блокаторы, лазер) включают: опасную локализацию (периорбитальная, дыхательные пути), изъязвление, кровотечение, риск обезображивания.
• Вишневая ангиома (ангиома сенильная, пятно Кэмпбелла де Моргана): Небольшие (1-5 мм) ярко-красные папулы, появляющиеся у взрослых после 30-40 лет. Количество увеличивается с возрастом. Являются абсолютно доброкачественными и представляют собой лишь косметический дефект. Могут быть удалены с помощью лазера или электрокоагуляции.
• Пиогенная гранулема (лобулярная капиллярная гемангиома): Быстрорастущая красная папула или узел с "воротничком" из эпидермиса у основания. Очень легко кровоточит даже при минимальной травме. Часто возникает на месте повреждения кожи, на пальцах, лице, слизистой рта. Лечение — хирургическое иссечение или лазерная деструкция.

Сосудистые мальформации

• Капиллярная мальформация (КМ, "винное пятно", naevus flammeus): Врожденное плоское пятно от розового до темно-фиолетового цвета. Никогда не регрессирует, с возрастом может темнеть и утолщаться.

  Клинически важно: Локализация винного пятна на лице в зоне иннервации первой или второй ветви тройничного нерва (V1, V2) требует исключения синдрома Стерджа-Вебера, ассоциированного с глаукомой и лептоменингеальным ангиоматозом, который может вызывать эпилептические приступы и задержку развития [5]. Таким пациентам показана консультация невролога и офтальмолога, а также МРТ головного мозга.

  Лечение винных пятен — многократные сеансы импульсного лазера на красителе (Pulsed Dye Laser, PDL), которые наиболее эффективны в раннем детстве.
• Венозная мальформация (ВМ): Мягкое, сжимаемое образование синюшного цвета. Может увеличиваться в размере при натуживании, плаче или в положении, когда пораженная часть тела находится внизу (из-за венозного застоя). Часто бывают болезненными из-за тромбозов (флеболиты). Лечение включает компрессионную терапию, склеротерапию и/или хирургическое иссечение.
• Лимфатическая мальформация (ЛМ): Представляет собой скопление кистозно-расширенных лимфатических сосудов. Проявляется в виде подкожного образования сгруппированных пузырьков ("лягушачья икра") при поверхностной форме или в виде диффузного отека при глубокой. Лечение — склеротерапия (блеомицин, доксициклин), хирургическое удаление.
• Артериовенозная мальформация (АВМ): Редкая, но наиболее опасная аномалия. Представляет собой прямое сообщение между артериями и венами без капиллярной сети (шунт). Клинически проявляется теплым на ощупь, пульсирующим образованием, над которым можно выслушать сосудистый шум. АВМ прогрессируют и могут приводить к изъязвлению, кровотечению, боли и сердечной недостаточности из-за большого объема сбрасываемой крови. Лечение комплексное, требует участия мультидисциплинарной команды и обычно включает эндоваскулярную эмболизацию с последующим хирургическим иссечением.

Телеангиэктазии

Это стойкое расширение мелких поверхностных сосудов кожи.

• Паукообразная ангиома (сосудистая звездочка): Центральная красная точка (артериола), от которой радиально расходятся капилляры. Бледнеет при надавливании на центр. Единичные элементы могут быть нормой. Множественные ангиомы — признак хронического заболевания печени, беременности.
• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рандю): Генетическое заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями на коже и слизистых (губы, язык, нос), что приводит к рецидивирующим носовым и желудочно-кишечным кровотечениям. Также формируются АВМ во внутренних органах (легкие, печень, мозг).

Спектр заболеваний, проявляющихся сосудистыми пятнами, чрезвычайно широк — от безобидных вишневых ангиом до жизнеугрожающих артериовенозных мальформаций, что требует точной нозологической диагностики.

6. К какому врачу обращаться

Выбор специалиста зависит от типа сосудистой аномалии, ее локализации и возраста пациента.

1. Педиатр или терапевт (врач общей практики): Первый специалист, к которому следует обратиться при появлении любого кожного образования. Он проведет первичный осмотр и направит к профильному врачу.
2. Дерматолог: Основной специалист по диагностике и лечению большинства кожных сосудистых образований. Дерматолог проводит дерматоскопию, назначает лечение (например, местные препараты, лазерная терапия для винных пятен и телеангиэктазий).
3. Детский хирург / Сосудистый хирург: Занимается лечением сложных, крупных или глубоких сосудистых аномалий, требующих хирургического вмешательства. Особенно важна их роль в лечении венозных, лимфатических и артериовенозных мальформаций.
4. Интервенционный радиолог: Специалист, выполняющий малоинвазивные эндоваскулярные процедуры, такие как эмболизация АВМ и склеротерапия венозных и лимфатических мальформаций под контролем визуализирующих методов.
5. Мультидисциплинарная команда: В сложных случаях (например, при АВМ или синдромальных формах) ведение пациента осуществляется командой врачей, включающей дерматолога, хирурга, радиолога, генетика, невролога и других специалистов. Такой подход позволяет разработать наиболее эффективный и безопасный план лечения.

Маршрутизация пациента с сосудистым пятном начинается с врача первичного звена, но для диагностики и лечения сложных аномалий часто требуется участие узких специалистов и мультидисциплинарный подход.

7. Вопросы и ответы

Вопрос 1: Опасно ли красное пятно у новорожденного?

Ответ: Зависит от типа пятна. Чаще всего это либо инфантильная гемангиома, либо капиллярная мальформация ("винное пятно"). Большинство из них не опасны. Однако, гемангиомы в "опасных" зонах (глаза, нос, губы, аногенитальная область) или очень крупные могут вызывать осложнения и требуют немедленной консультации специалиста. Винное пятно на лице требует исключения синдрома Стерджа-Вебера. Любое пятно у новорожденного должен осмотреть врач.

Вопрос 2: Могут ли сосудистые пятна переродиться в рак?

Ответ: Подавляющее большинство сосудистых аномалий, таких как инфантильные гемангиомы, винные пятна, вишневые ангиомы, являются доброкачественными и не имеют потенциала к злокачественной трансформации. Крайне редко на фоне хронического лимфостаза при лимфатической мальформации может развиться лимфангиосаркома. Внезапное быстрое изменение старого сосудистого образования у взрослого человека требует консультации для исключения редких злокачественных опухолей, таких как ангиосаркома.

Вопрос 3: Обязательно ли удалять сосудистые пятна?

Ответ: Нет, не обязательно. Показания к лечению определяются индивидуально. Инфантильные гемангиомы часто проходят сами. Лечение требуется при риске осложнений или значительном косметическом дефекте. Винные пятна удаляют по косметическим соображениям. Вишневые ангиомы и небольшие телеангиэктазии удаляют только по желанию пациента. В то же время, артериовенозные мальформации требуют обязательного лечения из-за риска серьезных осложнений.

Вопрос 4: Что такое "простой невус" или "поцелуй аиста"? Это то же самое, что винное пятно?

Ответ: Нет, это разные вещи. "Поцелуй аиста" (naevus simplex, "лососевое пятно") — это очень распространенный тип капиллярной мальформации у новорожденных, локализующийся на затылке, веках, переносице. В отличие от истинного винного пятна, эти пятна обычно бледные, розовые и в большинстве случаев (особенно на лице) самостоятельно исчезают в течение первых 1-2 лет жизни.

Вопрос 5: Можно ли загорать, если на коже есть сосудистые пятна?

Ответ: Чрезмерное пребывание на солнце не рекомендуется в целом, а для людей с сосудистыми пятнами — в особенности. Ультрафиолет повреждает коллаген и эластин в коже, ослабляя стенки сосудов, что может сделать телеангиэктазии и винные пятна более заметными. Кроме того, загар снижает эффективность лазерного лечения, так как меланин в коже конкурирует с гемоглобином за поглощение лазерной энергии. Необходимо использовать солнцезащитные средства с высоким SPF.

Ответы на частые вопросы помогают пациентам понять природу их состояния, снизить тревожность и своевременно обратиться за медицинской помощью при наличии показаний.

Краткий глоссарий

• Ангиогенез – Процесс образования новых кровеносных сосудов из уже существующих.
• Васкулогенез – Процесс формирования сосудов de novo из клеток-предшественников.
• Гемангиома – Доброкачественная опухоль, состоящая из эндотелиальных клеток, выстилающих кровеносные сосуды.
• Диаскопия – Диагностический прием, заключающийся в надавливании на элемент кожи прозрачным предметом (стеклом) для оценки изменения его окраски.
• Мальформация – Врожденный порок развития органа или ткани, в данном случае — сосудов.
• Телеангиэктазия – Стойкое расширение мелких поверхностных сосудов кожи или слизистых оболочек.
• Эмболизация – Малоинвазивная процедура, заключающаяся в целенаправленной закупорке кровеносных сосудов специальными веществами (эмболами) для прекращения кровотока в патологическом участке.

8. Список литературы

1. Wassef, M., Blei, F., Adams, D., et al. "Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies." Pediatrics, 2015;136(1):e203-e214. [DOI: 10.1542/peds.2014-3673]
2. Shirley, M. D., Tang, H., Nunez, C. J., et al. "Somatic GNAQ mutation is common in hereditary hemorrhagic telangiectasia." Nature Medicine, 2013;19(5):528-530. [DOI: 10.1038/nm.3117]
3. Dubois, J., & Alison, M. "Vascular anomalies: what a radiologist needs to know." Pediatric Radiology, 2010;40(6):895-905. [DOI: 10.1007/s00247-010-1621-3]
4. Léaute-Labrèze, C., Harper, J. I., Hoeger, P. H. "Infantile haemangioma." The Lancet, 2017;390(10089):85-94. [DOI: 10.1016/S0140-6736(16)00645-0]
5. Thomas-Sohl, K. A., Vaslow, D. F., & Maria, B. L. "Sturge-Weber syndrome: a review." Journal of Child Neurology, 2004;19(9):675-687. [DOI: 10.1177/08830738040190090601]
6. Krowchuk, D. P., Frieden, I. J., Mancini, A. J., et al. "Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas." Pediatrics, 2019;143(1):e20183475. [DOI: 10.1542/peds.2018-3475]
7. Mulliken, J. B., & Glowacki, J. "Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics." Plastic and Reconstructive Surgery, 1982;69(3):412-422. [PubMed Link]

Проверено врачом

Суфияров Ильдар Фанусович

Поделиться статьей

скопировать ссылку

Теги

Медицина

Дерматология

СосудистыеПятна

Диагностика

Лечение

Гемангиомы

Мальформации

Профилактика

Клиническийсправочник

★ ★ ★ ★ ★

0,0 0 оценок