20.11.2025
20.08.2026
6 мин
0,0
0

Отсутствие менструаций

Краткое содержание статьи: В статье детально рассмотрено отсутствие менструаций (аменорея) как значимый симптом, связанный с множеством различных нарушений — от генетических и анатомических до эндокринных. Представлены определения первичной, вторичной и физиологической аменореи, обширный перечень причин, методы диагностики, дифференциальная диагностика на основе клинических и лабораторных данных, а также описание основных заболеваний, вызывающих аменорею. Особое внимание уделено подходам к лечению и рекомендациям по выбору специалиста для консультаций. В конце даны разделы с вопросами-ответами, библиографией, сокращениями и глоссарием медицинских терминов. Теги:
Суфияров Ильдар Фанусович
Автор:
Суфияров Ильдар Фанусович Хирург и ученый, доктор медицинских наук, автор более 220 научных работ и 22 патентов на изобретения РФ.
Поделиться в социальных сетях:
Специалист:
Направление
Направление
Направление
Поделиться в социальных сетях:
Назад
Размер текста статьи:
Для слабовидящих
Послушать
Прочитать потом
Сообщить о неточности в описании
a:2:{s:4:"TEXT";s:81480:"

Отсутствие Менструаций (Аменорея)

Отсутствие менструаций, или аменорея, является значимым клиническим признаком, указывающим на широкий спектр физиологических, эндокринных, анатомических и генетических нарушений. Этот обзор представляет собой подробное руководство по определению, причинам, диагностике, дифференциальной диагностике, возможным заболеваниям и подходам к лечению аменорей, ориентированное на врачей и медицинских работников. Особое внимание уделяется как первичной, так и вторичной аменорее у взрослых и детей, а также последним достижениям в этой области.

Важно: Аменорея не является самостоятельным заболеванием, а симптомом, требующим тщательной диагностики для выявления основной причины и своевременного лечения с целью предотвращения долгосрочных осложнений.

1. Определение

Аменорея – это отсутствие менструаций у женщин репродуктивного возраста. В клинической практике различают два основных типа аменорей: первичную и вторичную, а также физиологическую аменорею, которая является нормальным состоянием в определенные периоды жизни женщины [1].

1.1. Первичная аменорея

1.1.1. Определение

Первичная аменорея диагностируется в следующих случаях:

  • Отсутствие менархе (первой менструаций) у девушки к 15 годам при наличий вторичных половых признаков.
  • Отсутствие менархе у девушки к 13 годам при отсутствий любых вторичных половых признаков (например, развития молочных желез).
  • Отсутствие менархе в течение 3 лет после начала телархе (развития молочных желез), независимо от возраста.

1.1.2. Клиническая значимость

Первичная аменорея часто связана с генетическими аномалиями, врожденными пороками развития половых органов или эндокринными нарушениями, затрагивающими гипоталамо-гипофизарно-яичниковую ось [2].

1.2. Вторичная аменорея

1.2.1. Определение

Вторичная аменорея определяется как отсутствие менструаций в течение не менее трех последовательных менструальных циклов или шести месяцев у женщины, у которой ранее были регулярные менструаций.

1.2.2. Клиническая значимость

Вторичная аменорея, как правило, указывает на приобретенные эндокринные нарушения, изменения образа жизни, стресс, анатомические аномалий или системные заболевания. Наиболее частой причиной вторичной аменорей у женщин репродуктивного возраста является беременность, которую следует исключить в первую очередь [3].

1.3. Физиологическая аменорея

К физиологической аменорее относятся периоды, когда отсутствие менструаций является нормой:

  • Допубертатный период.
  • Беременность.
  • Лактация (период грудного вскармливания).
  • Постменопаузальный период.

2. Причины

Причины аменорей чрезвычаино разнообразны и могут быть классифицированы по месту поражения в гипоталамо-гипофизарно-яичниково-маточной системе или по этиологий.

2.1. Причины первичной аменорей

2.1.1. Генетические и хромосомные аномалий

  • Синдром Тернера (45,X0): Самая частая хромосомная причина первичной аменорей. Характеризуется полным или частичным отсутствием одной Х-хромосомы, что приводит к дисгенезий гонад (тяжелому недоразвитию яичников), низкому росту, характерному фенотипу.
  • Синдром Каллмана: Наследственное заболевание, характеризующееся гипогонадотропным гипогонадизмом (дефицитом гонадотропин-рилизинг-гормона — ГнРГ) и аносмией (отсутствием обоняния) или гипоосмией. Нарушается миграция неиронов, продуцирующих ГнРГ, и обонятельных неиронов.
  • Чистая гонадная дисгенезия (46,XX или 46,XY): Нормальный кариотип, но дисфункциональные гонады, которые не производят половые гормоны.
  • Дефицит ароматазы: Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором не происходит конверсия андрогенов в эстрогены, что приводит к вирилизаций у плода женского пола и первичной аменорее.

2.1.2. Аномалий развития половых органов

  • Агенезия Мюллеровых протоков (Синдром Маиера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – МРКХ): Врожденное отсутствие или недоразвитие матки и верхней трети влагалища при нормальном кариотипе (46,XX) и нормальном развитий яичников и вторичных половых признаков.
  • Неперфорированная девственная плева или поперечная перегородка влагалища: Механическая обструкция, препятствующая оттоку менструальной крови, что приводит к криптоменорее (скрытой менструаций) и гематокольпосу (скоплению крови во влагалище). Менструаций есть, но их нет наружу.
  • Атрезия шеики матки: Редкая аномалия, приводящая к обструкций менструального оттока.
  • Синдром нечувствительности к андрогенам (СНА, синдром тестикулярной феминизаций): Пациент имеет мужской кариотип (46,XY), но из-за дефекта рецепторов к андрогенам клетки не реагируют на тестостерон. Развивается женский фенотип (развитые молочные железы, отсутствие оволосения по женскому типу), отсутствие матки и верхних отделов влагалища, яички расположены в брюшной полости или паховых каналах.

2.1.3. Эндокринные нарушения

  • Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА): Дисфункция гипоталамуса, вызванная стрессом, чрезмерными физическими нагрузками, низкой массой тела, расстроиствами пищевого поведения. Приводит к снижению пульсаций ГнРГ и, как следствие, снижению ФСГ, ЛГ и эстрогенов.
  • Гипотиреоз: Недостаточная функция щитовидной железы может влиять на развитие половых органов и цикличность менструаций.
  • Гиперпролактинемия: Повышенный уровень пролактина, который может подавлять выработку ГнРГ.
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН): Особенно поздние формы, которые могут проявляться нарушением менструального цикла и признаками гиперандрогений.

2.1.4. Овариальные нарушения

  • Преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ): Истощение фолликулярного запаса до 40 лет. Может быть идиопатической, аутоиммунной или связанной с генетическими факторами. В случае первичной аменорей это означает, что яичники никогда не функционировали должным образом с наступления половой зрелости [4].

2.2. Причины вторичной аменорей

2.2.1. Физиологические причины

Важно: Всегда исключаите беременность как наиболее частую причину вторичной аменорей перед началом любого диагностического поиска.
  • Беременность: Отсутствие менструаций является одним из первых признаков.
  • Лактация: Пролактин, повышенный во время грудного вскармливания, подавляет овуляцию.
  • Менопауза: Естественное прекращение менструаций, обычно после 45-50 лет.

2.2.2. Гипоталамо-гипофизарные нарушения

  • Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА): Наиболее распространенная причина вторичной аменорей (кроме беременности). Вызвана низким уровнем энергий (недостаточное питание, чрезмерные физические нагрузки), стрессом, хроническими заболеваниями. Приводит к подавлению пульсаций ГнРГ.
  • Пролактинома и другие опухоли гипофиза: Аденомы, продуцирующие пролактин, или другие опухоли, сдавливающие гипофиз и нарушающие его функцию. Гиперпролактинемия подавляет овуляцию.
  • Синдром Шихана: Ишемический некроз гипофиза после массивного кровотечения в родах, приводящий к пангипопитуитаризму, включая дефицит гонадотропинов.
  • Пустой турецкий стул: Состояние, при котором субарахноидальное пространство проникает в полость турецкого седла, вызывая сдавление или уплощение гипофиза.

2.2.3. Овариальные нарушения

  • Синдром поликистозных яичников (СПКЯ): Одно из самых частых эндокринных заболеваний у женщин репродуктивного возраста. Характеризуется ановуляцией/олигоовуляцией, гиперандрогенией и поликистозной морфологией яичников на УЗИ. Аменорея или олигоменорея является типичным проявлением [5].
  • Преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ): Истощение фолликулярного запаса до 40 лет. Может быть идиопатической, аутоиммунной, ятрогенной (после химиотерапий, лучевой терапий, хирургий яичников).

2.2.4. Маточные нарушения

  • Синдром Ашермана (внутриматочные синехий): Формирование рубцовой ткани в полости матки после травматичных внутриматочных вмешательств (выскабливания, аборты, операций на матке), что препятствует росту эндометрия и менструаций.
  • Абляция эндометрия: Хирургическая процедура, разрушающая эндометрий для лечения тяжелых маточных кровотечений, приводящая к аменорее.

2.2.5. Другие эндокринные нарушения

  • Заболевания щитовидной железы: Как гипотиреоз, так и гипертиреоз могут приводить к нарушениям менструального цикла, включая аменорею.
  • Синдром Кушинга: Избыток кортизола может подавлять функцию гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси.
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников (поздний дебют): Может вызывать аменорею из-за избытка андрогенов.

2.2.6. Лекарственные средства и образ жизни

  • Некоторые лекарства: Антипсихотики (могут повышать пролактин), некоторые антидепрессанты, химиотерапевтические препараты, контрацептивы (иногда после прекращения приема), опиоиды.
  • Чрезмерный стресс.
  • Значительные изменения веса (резкое снижение или набор).
  • Хронические системные заболевания: Тяжелые заболевания почек, печени, сердца; аутоиммунные заболевания.

2.3. Сравнительная таблица причин первичной и вторичной аменорей

Таблица 1: Сравнительная таблица причин первичной и вторичной аменорей
Категория причин Первичная аменорея (Основные характеристики) Вторичная аменорея (Основные характеристики)
Генетические и хромосомные аномалий Синдром Тернера (45,X0), Чистая гонадная дисгенезия (46,XX, 46,XY), Синдром Каллмана, Дефицит ароматазы. Редко; иногда поздняя манифестация некоторых генетических состояний.
Аномалий развития половых органов Синдром МРКХ (агенезия матки/влагалища), неперфорированная девственная плева, атрезия влагалища/шеики матки, Синдром нечувствительности к андрогенам (46,XY). Краине редко, если не было ранее диагностировано.
Гипоталамо-гипофизарные нарушения ФГА (тяжелая форма, анорексия), Синдром Каллмана (первичный дефицит ГнРГ), Врожденная гипоплазия гипофиза. ФГА (стресс, диета, спорт), Пролактинома, Синдром Шихана, опухоли ЦНС.
Овариальные нарушения ПНЯ (врожденная, идиопатическая, аутоиммунная), Синдром поликистозных яичников (редко, чаще олигоменорея). СПКЯ, ПНЯ (приобретенная, ятрогенная, аутоиммунная).
Маточные нарушения Отсутствуют (если не считать врожденную агенезию матки, см. выше). Синдром Ашермана, Абляция эндометрия, туберкулез эндометрия.
Системные/Эндокринные Тяжелый гипотиреоз, ВГКН (определенные формы). Беременность, Лактация, Менопауза, Гипо/гипертиреоз, Синдром Кушинга, ВГКН (поздний дебют), Хронические заболевания почек/печени, Сахарный диабет.
Ятрогенные/Лекарственные Редко, если только не химиотерапия в раннем возрасте. Химиотерапия, лучевая терапия, некоторые антипсихотики/антидепрессанты, гормональные препараты.
Образ жизни Анорексия нервоза, чрезмерные физические нагрузки. Стресс, чрезмерные физические нагрузки, экстремальная потеря веса, расстроиства пищевого поведения.

3. Диагностика

Диагностический подход к аменорее всегда начинается с тщательного сбора анамнеза и физикального обследования, после чего следует целенаправленное лабораторное и инструментальное обследование [6].

3.1. Анамнез

3.1.1. Общий анамнез

  • Возраст: Начало пубертата (телархе, пубархе, менархе), возраст начала половой жизни, возраст прекращения менструаций.
  • Менструальный анамнез: Дата последней менструаций, регулярность, продолжительность, обильность предыдущих циклов (для вторичной аменорей). При первичной аменорее – наличие или отсутствие вторичных половых признаков.
  • Беременность: Исключение беременности (для вторичной аменорей).
  • Масса тела: Динамика веса, диеты, наличие расстроиств пищевого поведения (анорексия, булимия).
  • Физические нагрузки: Интенсивность и регулярность тренировок.
  • Психоэмоциональное состояние: Уровень стресса, депрессия.
  • Прием лекарственных препаратов: Гормональные контрацептивы, антидепрессанты, антипсихотики, химиотерапия.
  • Хронические заболевания: Заболевания щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, сахарный диабет, аутоиммунные заболевания.
  • Хирургические вмешательства: Особенно на матке, шеике матки, яичниках, гипофизе.
  • Семеиный анамнез: Случаи аменорей, бесплодия, синдрома Тернера, СПКЯ, ранней менопаузы у родственников.

3.2. Физикальное обследование

  • Антропометрия: Рост, вес, индекс массы тела (ИМТ).
  • Оценка вторичных половых признаков: Стадий развития молочных желез (по Таннеру), оволосения лобка и подмышечных впадин.
  • Признаки гиперандрогений: Гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу), акне, андрогенная алопеция.
  • Галакторея: Выделения из молочных желез.
  • Обследование щитовидной железы: Пальпация, признаки гипо- или гипертиреоза.
  • Гинекологический осмотр (для первичной аменорей – с осторожностью):
    • Наружные половые органы: признаки вирилизаций (увеличение клитора), наличие и строение влагалища, оценка девственной плевы (неперфорированная).
    • Внутренние половые органы (бимануальное исследование, УЗИ): размеры и консистенция матки, яичников, наличие объемных образований.

3.3. Лабораторные исследования

3.3.1. Базовые тесты (обязательны при вторичной аменорее)

  • β-ХГЧ (хорионический гонадотропин человека): Исключение беременности.
  • ТТГ (тиреотропный гормон): Оценка функций щитовидной железы.
  • Пролактин: Выявление гиперпролактинемий.

3.3.2. Гормональный профиль (по показаниям)

  • ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) и ЛГ (лютеинизирующий гормон):
    • Высокие ФСГ и ЛГ при низком эстрадиоле указывают на первичную недостаточность яичников (ПНЯ, синдром Тернера).
    • Низкие или нормальные ФСГ и ЛГ при низком эстрадиоле характерны для гипоталамо-гипофизарной дисфункций (ФГА, синдром Каллмана).
    • Соотношение ЛГ/ФСГ >2-3 может указывать на СПКЯ (не является обязательным диагностическим критерием).
  • Эстрадиол: Оценка функций яичников и уровня эстрогенов. Низкий уровень эстрадиола указывает на отсутствие фолликулярного развития.
  • Тестостерон (общий и свободный), ДГЭА-С (дегидроэпиандростерон сульфат), 17-ОН-прогестерон: При подозрений на гиперандрогению (СПКЯ, ВГКН, андроген-продуцирующие опухоли).
  • Кортизол (суточный профиль, тест с дексаметазоном): При подозрений на синдром Кушинга.
  • Инсулин, глюкоза, HOMA-IR: При подозрений на инсулинорезистентность (часто при СПКЯ).

3.3.3. Генетические исследования

  • Кариотип: Обязателен при первичной аменорее, особенно при высоких ФСГ/ЛГ или наличий аномалий развития, для исключения синдрома Тернера, синдрома Сваиера (46,XY гонадная дисгенезия) и других хромосомных аномалий.
  • Генные мутаций: При подозрений на синдром Каллмана, ВГКН, дефицит ароматазы.

3.4. Инструментальные исследования

  • УЗИ органов малого таза:
    • Оценка наличия и размеров матки, яичников.
    • Оценка толщины эндометрия.
    • Выявление поликистозной морфологий яичников (при СПКЯ).
    • Обнаружение обструкций (гематокольпос, гематометра) при неперфорированной девственной плеве или атрезий влагалища/шеики матки.
    • Диагностика агенезий матки (синдром МРКХ).
  • МРТ головного мозга (с контрастированием): При повышенном уровне пролактина или других признаках гипоталамо-гипофизарных опухолей (головные боли, нарушения зрения).
  • Гистероскопия и гистеросальпингография: При подозрений на внутриматочные синехий (синдром Ашермана), особенно после внутриматочных вмешательств.
  • Рентгенография кисти для определения костного возраста: У подростков с первичной аменореей для оценки задержки полового развития.

3.5. Функциональные пробы

Важно: Функциональные пробы применяются после исключения беременности, значительных анатомических аномалий, первичной недостаточности яичников, пролактиномы и выраженных системных заболеваний.
  • Прогестероновая проба: Назначается прогестерон или гестаген на 5-10 дней. Появление менструальноподобного кровотечения через 2-7 дней после отмены указывает на наличие эндометрия, эстрогенной насыщенности и проходимости выводящих путей. Отрицательная проба может указывать на низкий уровень эстрогенов, поражение эндометрия (синдром Ашермана) или анатомические обструкций.
  • Эстроген-гестагенная проба: Если прогестероновая проба отрицательна, назначают эстрогены (например, эстрадиол) на 21-25 дней, затем добавляют гестаген на 7-10 дней. Появление менструальноподобного кровотечения подтверждает наличие функционального эндометрия и проходимых выводящих путей, указывая на гипоэстрогению (гипоталамо-гипофизарная дисфункция). Отсутствие кровотечения указывает на патологию эндометрия (синдром Ашермана) или агенезию матки.

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика аменорей – это сложный процесс, требующий последовательного исключения различных причин. Подход различается для первичной и вторичной аменорей.

4.1. Дифференциальная диагностика первичной аменорей

Начинается с оценки наличия и степени развития вторичных половых признаков и анатомий половых путей.

  1. Отсутствие вторичных половых признаков к 13 годам или отсутствие менархе к 15 годам:
    • Высокие ФСГ/ЛГ, низкий эстрадиол: Указывает на первичную недостаточность яичников.
      • Кариотип 45,X0 – Синдром Тернера.
      • Кариотип 46,XX или 46,XY – Чистая гонадная дисгенезия, синдром Сваиера (при 46,XY), ПНЯ идиопатическая/аутоиммунная.
    • Низкие или нормальные ФСГ/ЛГ, низкий эстрадиол: Указывает на гипоталамо-гипофизарную дисфункцию.
      • Пролактин повышен – Пролактинома, другие опухоли гипофиза.
      • Нормальный пролактин – Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА), Синдром Каллмана, опухоли ЦНС.
      • ТТГ изменен – Гипо/гипертиреоз.
  2. Наличие вторичных половых признаков, но отсутствие менархе к 15 годам:
    • Нормальные ФСГ/ЛГ, эстрадиол:
      • УЗИ и гинекологический осмотр: Наличие матки и влагалища. Исключение обструкций выводящих путей (неперфорированная девственная плева, поперечная перегородка влагалища, атрезия шеики матки).
      • УЗИ: Отсутствие матки (Синдром МРКХ) при нормальном кариотипе 46,XX.
      • УЗИ: Признаки поликистозных яичников (СПКЯ) с олигоменореей, переходящей в аменорею.
      • Наличие яичек, 46,XY кариотип – Синдром нечувствительности к андрогенам.

4.2. Дифференциальная диагностика вторичной аменорей

После исключения беременности (первый шаг!) диагностический поиск основан на уровне гонадотропинов.

  1. Исключить беременность.
  2. Пролактин и ТТГ.
    • Повышен пролактин – Гиперпролактинемия (пролактинома, прием лекарств, гипотиреоз, стресс).
    • Изменен ТТГ – Гипо/гипертиреоз.
  3. Определение ФСГ, ЛГ, Эстрадиола.
    • Высокие ФСГ/ЛГ, низкий эстрадиол: Указывает на преждевременную недостаточность яичников (ПНЯ).
      • Кариотип – При подозрений на генетическую причину.
      • Аутоиммунные маркеры – При подозрений на аутоиммунную ПНЯ.
    • Низкие или нормальные ФСГ/ЛГ, низкий эстрадиол: Указывает на гипоталамо-гипофизарную дисфункцию.
      • Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА): Анамнез (стресс, диета, спорт), низкий ИМТ.
      • Опухоли гипоталамуса/гипофиза: МРТ головного мозга.
      • Синдром Шихана: Анамнез тяжелых родов с кровотечением.
    • Нормальные ФСГ/ЛГ, нормальный/высокий эстрадиол, повышенный андрогены: Указывает на гиперандрогению.
      • СПКЯ: УЗИ яичников, клинические признаки (гирсутизм, акне, ожирение, инсулинорезистентность).
      • Андроген-продуцирующие опухоли: Редкие, быстрый дебют вирилизаций, очень высокие уровни андрогенов.
      • ВГКН (поздний дебют): Повышенный 17-ОН-прогестерон.
    • Нормальные гормоны, отрицательная эстроген-гестагенная проба: Указывает на маточные причины.
      • Синдром Ашермана: Анамнез внутриматочных вмешательств, гистероскопия.
      • Абляция эндометрия.

4.3. Таблица дифференциальной диагностики аменорей на основе гормональных показателей

Таблица 2: Гормональные паттерны при различных видах аменорей
Состояние ФСГ ЛГ Эстрадиол Пролактин Тестостерон Примечания
Нормальный овуляторный цикл (фолликулярная фаза) Норма Норма Норма Норма Норма
Беременность Норма Норма ↑ ХГЧ
Первичная/Вторичная недостаточность яичников (ПНЯ, Синдром Тернера) ↑↑ ↑↑ ↓↓ Норма Норма Гонадная дисгенезия, истощение фолликулов
Гипоталамо-гипофизарная дисфункция (ФГА, Синдром Каллмана, опухоли) ↓↓ ↓↓ ↓↓ Норма Норма Низкие гонадотропины и эстрогены
Гиперпролактинемия (Пролактинома) ↓↓ ↓↓ ↓↓ ↑↑ Норма Подавление ГнРГ, галакторея
СПКЯ Норма/↑ Норма/↑ Норма Олиго/ановуляция, гиперандрогения, поликистоз яичников на УЗИ
Синдром Ашермана (маточная форма) Норма Норма Норма Норма Норма Положительная эстроген-гестагенная проба исключает маточный фактор
Гипотиреоз Норма/↑ Норма/↑ Норма/↓ ↑ (иногда) Норма ↓ Т4, ↑ ТТГ
Синдром нечувствительности к андрогенам Норма Кариотип 46,XY, отсутствуют матка и придатки
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (поздний дебют) Норма Норма Норма Норма ↑ 17-ОН-прогестерон

5. Возможные заболевания

Рассмотрим более подробно ключевые заболевания, которые могут проявляться аменореей.

5.1. Синдром Тернера (45,X0)

Описание: Хромосомное заболевание, затрагивающее только женщин, при котором частично или полностью отсутствует одна Х-хромосома. Это приводит к дисгенезий гонад (тяжелому недоразвитию яичников), что является причиной первичной аменорей и бесплодия. Клинические проявления: Низкий рост, крыловидные складки на шее, низкая линия роста волос на затылке, аномалий сердца (коарктация аорты), почек, укорочение 4-и пястной кости. Отсутствие развития молочных желез и менструаций. Диагностика: Кариотипирование. Лечение: Заместительная гормональная терапия эстрогенами для индукций пубертата и поддержания здоровья костей, гормон роста для достижения максимального роста.

5.2. Синдром Маиера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ)

Описание: Врожденный порок развития, характеризующиися агенезией (отсутствием) или недоразвитием матки и верхней трети влагалища при нормальном развитий наружных половых органов, яичников и вторичных половых признаков. Кариотип 46,XX. Клинические проявления: Первичная аменорея при нормальном развитий вторичных половых признаков. Может сопровождаться аномалиями почек и скелета. Диагностика: Гинекологический осмотр, УЗИ органов малого таза, МРТ таза для точной оценки строения внутренних половых органов. Кариотипирование для исключения других причин. Лечение: Создание неовлагалища (хирургическое или с помощью дилататоров) для возможности половой жизни. Бесплодие (по причине отсутствия матки) преодолевается с помощью суррогатного материнства.

5.3. Синдром нечувствительности к андрогенам (СНА)

Описание: Генетическое заболевание, связанное с мутацией в гене рецептора андрогенов, что приводит к неспособности клеток реагировать на тестостерон. Пациент имеет мужской кариотип (46,XY), но из-за нечувствительности к андрогенам формируется женский фенотип. Различают полную и частичную формы. Клинические проявления: При полной форме – женский фенотип (развитые молочные железы, но скудное или отсутствующее лобковое и подмышечное оволосение), первичная аменорея, отсутствие матки и яичников, но наличие яичек (часто в брюшной полости или паховых каналах). Диагностика: Фенотип, отсутствие матки, кариотип 46,XY, повышенные уровни тестостерона и ЛГ. Лечение: Удаление гонад (яичек) после завершения полового созревания из-за риска малигнизаций, заместительная гормональная терапия эстрогенами.

5.4. Синдром Каллмана

Описание: Генетическое заболевание, характеризующееся гипогонадотропным гипогонадизмом (дефицитом ГнРГ) и нарушением обоняния (аносмия или гипоосмия). Это происходит из-за нарушения миграций неиронов ГнРГ и обонятельных неиронов из обонятельной плакоды в гипоталамус во время эмбрионального развития. Клинические проявления: Первичная аменорея, отсутствие или задержка полового развития, аносмия. Диагностика: Клиническая картина, низкие уровни ФСГ, ЛГ и эстрадиола, тестирование обоняния, МРТ головного мозга (может показать аплазию или гипоплазию обонятельных луковиц). Генетическое тестирование. Лечение: Пульсирующая терапия ГнРГ или заместительная терапия гонадотропинами для индукций овуляций и беременности. Заместительная гормональная терапия (эстрогены и прогестагены) для индукций пубертата и поддержания вторичных половых признаков.

5.5. Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА)

Описание: Состояние, вызванное подавлением выработки ГнРГ гипоталамусом в ответ на стресс, чрезмерные физические нагрузки или низкую доступность энергий (недостаточное питание, низкая масса тела). Клинические проявления: Вторичная аменорея (реже первичная), низкий ИМТ, повышенные физические нагрузки, психологический стресс. Диагностика: Исключение других причин аменорей. Низкие или нормальные ФСГ/ЛГ и низкий эстрадиол. Нормальный пролактин и ТТГ. Отрицательная прогестероновая проба, положительная эстроген-гестагенная проба. Лечение: Изменение образа жизни (увеличение массы тела, снижение физических нагрузок, управление стрессом), психологическая поддержка. При необходимости для восстановления менструаций и фертильности – пульсирующая терапия ГнРГ или гонадотропины. Долгосрочная заместительная гормональная терапия эстрогенами и прогестероном для предотвращения остеопений/остеопороза и сердечно-сосудистых рисков, если менструаций не восстанавливаются [7].

Тематическое исследование 1: ФГА у молодой спортсменки

Пациентка К., 19 лет, активно занимается бегом на длинные дистанций, с ИМТ 17 кг/м². Обратилась с жалобами на отсутствие менструаций в течение 10 месяцев после изначально регулярных циклов. Гормональные анализы показали низкие ФСГ, ЛГ и эстрадиол, нормальный пролактин и ТТГ. УЗИ органов малого таза: матка и яичники уменьшены в размерах, фолликулы отсутствуют. Диагностирована функциональная гипоталамическая аменорея. Рекомендовано снижение интенсивности тренировок, увеличение калорииности рациона и работа с диетологом/психологом. Через 6 месяцев масса тела увеличилась до ИМТ 19 кг/м², менструаций восстановились самостоятельно.

5.6. Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)

Описание: Эндокринопатия, характеризующаяся хронической ановуляцией, гиперандрогенией и поликистозной морфологией яичников. Является одной из наиболее распространенных причин вторичной аменорей (или олигоменорей). Клинические проявления: Аменорея/олигоменорея, гирсутизм, акне, андрогенная алопеция, ожирение, инсулинорезистентность, бесплодие. Диагностика (Роттердамские критерий, 2 из 3):

  1. Олиго- или ановуляция.
  2. Клинические и/или биохимические признаки гиперандрогений.
  3. Поликистозные яичники на УЗИ (≥12 фолликулов 2-9 мм в каждом яичнике и/или объем яичника >10 мл).

Лечение: Симптоматическое. Изменение образа жизни (диета, физические нагрузки) для снижения веса и улучшения инсулиночувствительности. Для восстановления менструаций – комбинированные оральные контрацептивы. Для лечения бесплодия – стимуляция овуляций (кломифен, летрозол, гонадотропины). Антиандрогены для лечения гирсутизма и акне.

5.7. Преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ)

Описание: Состояние, при котором яичники перестают функционировать до 40 лет. Характеризуется истощением фолликулярного запаса. Может быть идиопатической, генетической (синдром Х-ломкой хромосомы), аутоиммунной, ятрогенной (после химиотерапий, лучевой терапий, хирургического удаления яичников). Клинические проявления: Вторичная аменорея, приливы, ночная потливость, сухость влагалища, снижение либидо – симптомы менопаузы. Бесплодие. Диагностика: Высокие уровни ФСГ (дважды >25 МЕ/л с интервалом в 4-6 недель), низкий эстрадиол у женщины до 40 лет. Исключение других причин. Кариотипирование, скрининг аутоиммунных заболеваний. Лечение: Заместительная гормональная терапия (эстрогены и прогестагены) для облегчения симптомов менопаузы, поддержания здоровья костей и сердечно-сосудистой системы.

5.8. Гиперпролактинемия (пролактинома)

Описание: Состояние, характеризующееся повышенным уровнем пролактина в крови. Наиболее частой причиной является пролактинома – доброкачественная опухоль гипофиза, продуцирующая пролактин. Клинические проявления: Вторичная аменорея, олигоменорея, галакторея (выделения молока из молочных желез), головные боли, нарушения зрения (при больших опухолях). Диагностика: Повышенный уровень пролактина (измерение несколько раз). МРТ гипофиза с контрастированием для выявления пролактиномы. Лечение: Агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин) – для снижения уровня пролактина и уменьшения размера опухоли. Хирургическое лечение (транссфеноидальная аденомэктомия) или лучевая терапия при неэффективности медикаментозного лечения или больших опухолях с компрессией хиазмы.

5.9. Синдром Ашермана

Описание: Состояние, характеризующееся образованием внутриматочных синехий (спаек) после травматичных внутриматочных вмешательств (выскабливания, аборты, послеродовые кровотечения, миомэктомия). Синехий препятствуют нормальному росту эндометрия и отторжению менструальной крови. Клинические проявления: Вторичная аменорея или гипоменорея (скудные менструаций), бесплодие, привычное невынашивание беременности. Диагностика: Анамнез внутриматочных вмешательств. Отрицательная прогестероновая проба, отрицательная эстроген-гестагенная проба. Гистеросальпингография (ГСГ) и золотым стандартом является гистероскопия. Лечение: Хирургическое рассечение синехий под контролем гистероскопа. После операций часто назначают гормональную терапию для стимуляций роста эндометрия и предотвращения рецидива спаек.

5.10. Заболевания щитовидной железы

Описание: Как гипотиреоз, так и гипертиреоз могут вызывать нарушения менструального цикла. Гипотиреоз часто приводит к аменорее или олигоменорее, гипертиреоз – к олигоменорее, аменорее, или дисфункциональным маточным кровотечениям. Клинические проявления: Симптомы гипотиреоза (усталость, набор веса, запоры, брадикардия) или гипертиреоза (потеря веса, тахикардия, нервозность, экзофтальм). Диагностика: Измерение ТТГ, свободного Т3 и Т4. Лечение: Коррекция функций щитовидной железы соответствующими препаратами (тироксин при гипотиреозе, тиреостатики при гипертиреозе). После нормализаций функций щитовидной железы менструальный цикл обычно восстанавливается.

5.11. Синдром Кушинга

Описание: Редкое эндокринное заболевание, вызванное хроническим избытком кортизола в организме. Избыток кортизола может подавлять выработку ГнРГ, приводя к ановуляций и аменорее. Клинические проявления: Центральное ожирение, "лунообразное" лицо, "бычий" горб, истончение кожи, стрий, артериальная гипертензия, мышечная слабость, гирсутизм, нарушения толерантности к глюкозе. Диагностика: Диагностические тесты на кортизол (суточная моча на свободный кортизол, ночной тест с дексаметазоном, анализ кортизола в слюне). После подтверждения гиперкортизолизма – поиск источника (АКТГ-зависимый или АКТГ-независимый). Лечение: Хирургическое удаление опухоли (гипофиза, надпочечников) или медикаментозная терапия.

Тематическое исследование 2: Аменорея после выскабливания

Пациентка М., 32 года, обратилась с жалобами на отсутствие менструаций в течение 8 месяцев после проведенного выскабливания полости матки по поводу неразвивающеися беременности. Гормональный профиль в норме, УЗИ матки показало тонкий эндометрий и нечеткую структуру полости. Прогестероновая и эстроген-гестагенная пробы отрицательные. Была выполнена гистероскопия, которая выявила множественные плотные синехий в полости матки. Диагностирован синдром Ашермана. Проведено гистероскопическое рассечение синехий. Послеоперационно назначена циклическая гормональная терапия для регенераций эндометрия. Через 3 месяца менструаций восстановились, но стали менее обильными.


6. К какому врачу обращаться

При отсутствий менструаций очень важно своевременно обратиться к специалисту для определения причины и назначения адекватного лечения.

6.1. Первичный контакт

  • Гинеколог: Это первый и основной специалист, к которому следует обратиться при аменорее. Гинеколог проведет первичный осмотр, соберет анамнез, назначит базовые лабораторные и инструментальные исследования (ХГЧ, ТТГ, пролактин, УЗИ органов малого таза).
  • Педиатр или подростковый врач: Если аменорея наблюдается у подростка (особенно первичная), первым врачом может стать педиатр или подростковый врач, который затем направит к детскому гинекологу или детскому эндокринологу.

6.2. Врачи-специалисты

В зависимости от выявленной или предполагаемой причины аменорей, могут потребоваться консультаций следующих специалистов:

  • Эндокринолог: При выявлений нарушений функций щитовидной железы, надпочечников, гипофиза (гиперпролактинемия, СПКЯ, синдром Кушинга, гипоталамические нарушения).
  • Генетик: При подозрений на хромосомные аномалий (синдром Тернера) или генетические синдромы (синдром Каллмана, синдром нечувствительности к андрогенам), а также при преждевременной недостаточности яичников неясной этиологий.
  • Неирохирург: При выявлений опухолей гипофиза или других образований головного мозга, требующи

    Популярные вопросы и ответы

    1
    Что такое аменорея и какие ее основные типы выделяют?
    Аменорея — это отсутствие менструации у женщин репродуктивного возраста. Выделяют первичную аменорею (отсутствие первой менструации при определенном возрасте и развитии признаков полового созревания), вторичную аменорею (отсутствие менструации не менее тр
    2
    Какие основные причины вызывают первичную аменорею?
    Причины первичной аменореи включают генетические и хромосомные аномалии (например, синдром Тернера, синдром Каллмана), аномалии развития половых органов (агенезия матки по синдрому МРКХ, неперфорированная девственная плева), эндокринные нарушения (функцио
    3
    Как проводится диагностика аменореи?
    Диагностика начинается со сбора анамнеза и физического осмотра, включая оценку вторичных половых признаков и антропометрические показатели. Затем выполняются лабораторные тесты (β-ХГЧ для исключения беременности, гормоны щитовидной железы, пролактин, ФСГ,
    4
    Какие заболевания могут проявляться аменореей?
    Аменорея может быть симптомом различных заболеваний, среди которых синдром Тернера, синдром Маиера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ), синдром нечувствительности к андрогенам, синдром Каллмана, функциональная гипоталамическая аменорея, синдром поликистоз
    5
    Какое лечение наиболее эффективно при аменорее?
    Лечение зависит от причины аменореи: функциональную гипоталамическую аменорею лечат изменением образа жизни, гиперпролактинемию — агонистами дофамина, СПКЯ — изменением образа жизни, оральными контрацептивами и метформином, преждевременную недостаточность
    6
    Каковы возможные последствия длительной аменореи для здоровья?
    Длительная аменорея с низким уровнем эстрогенов может привести к снижению минеральной плотности костей (остеопения и остеопороз), повышенному риску сердечно-сосудистых заболеваний, психологическим проблемам (стресс, тревога, депрессия), атрофии урогенитал
Дополнительно
Лечением данного заболевания занимается
Размер текста статьи:
Сообщить о неточности в описании
Назад