26.11.2025
26.08.2026
6 мин
0,0
0

Отсутствие менструации

**Краткое содержание статьи:** Статья представляет собой комплексный клинический обзор и практическое руководство по аменорее — отсутствию менструаций, которое может быть как физиологическим, так и патологическим симптомом различных заболеваний. Рассмотрены определения первичной и вторичной аменореи, причины их возникновения, включая генетические, эндокринные, анатомические и системные факторы. Описаны методы диагностики — от сбора анамнеза и физикального обследования до лабораторных и инструментальных исследований, а также функциональных тестов. Приведена дифференциальная диагностика и таблицы с основными клиническими формами и характеристиками заболеваний, вызывающих аменорею. Далее подробно рассмотрены наиболее частые патологии: синдром Тернера, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром поликистозных яичников, преждевременная недостаточность яичников, функциональная гипоталамическая аменорея, гиперпролактинемия и синдром Ашермана. Рассказано, к каким врачам следует обращаться в зависимости от причины аменореи, а также приведены ответы на частые вопросы пациентов, включая возможности беременности, риски длительной аменореи и влияние заболевания на сексуальную жизнь. Завершает материал обзор российских и международных клинических рекомендаций и актуальных тематических исследований, включая реальные клинические случаи, иллюстрирующие подходы к диагностике и лечению аменореи. --- :
Мусина Ильмира Мавлетхановна
Автор:
Мусина Ильмира Мавлетхановна Врач ультразвуковой диагностики (УЗИ), акушер-гинеколог.
Стаж работы: 21 год.

Поделиться в социальных сетях:
Специалист:
Направление
Направление
Направление
Поделиться в социальных сетях:
Назад
Размер текста статьи:
Для слабовидящих
Послушать
Прочитать потом
Сообщить о неточности в описании
a:2:{s:4:"TEXT";s:100879:"

Отсутствие Менструаций (Аменорея): Клинический Обзор и Практическое Руководство

Отсутствие менструаций, или аменорея, является одним из наиболее частых гинекологических нарушений, требующих всесторонней оценки и индивидуализированного подхода к лечению. Она может быть проявлением широкого спектра состояний, от физиологических процессов до серьезных эндокринных, генетических или анатомических патологий. Своевременная и точная диагностика критически важна для определения основной причины, предотвращения возможных осложнений и восстановления репродуктивного здоровья.

Список Сокращений

  • АМГ – Антимюллеров гормон
  • АПКАнтифосфолипидный синдром
  • ВГКН – Врожденная гиперплазия коры надпочечников
  • ДГЭА-С – Дегидроэпиандростерон-сульфат
  • ЗГТ – Заместительная гормональная терапия
  • ИМТ – Индекс массы тела
  • КОК – Комбинированные оральные контрацептивы
  • КТ – Компьютерная томография
  • ЛГ – Лютеинизирующий гормон
  • МРКХ – Синдром Маиера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
  • МРТ – Магнитно-резонансная томография
  • ОК – Оральные контрацептивы
  • ПНЯ – Преждевременная недостаточность яичников
  • ППС – Постоянное повышение пролактина в сыворотке
  • РФ – Россииская Федерация
  • СПКЯ – Синдром поликистозных яичников
  • ТРГ – Тиреотропин-рилизинг-гормон
  • ТТГ – Тиреотропный гормон
  • УЗИ – Ультразвуковое исследование
  • ФГА – Функциональная гипоталамическая аменорея
  • ФСГ – Фолликулостимулирующий гормон
  • ХГЧ – Хорионический гонадотропин человека
  • ЭКО – Экстракорпоральное оплодотворение

Краткий Глоссарий

  • Аменорея – Отсутствие менструаций.
  • Ановуляция – Отсутствие овуляций.
  • Гонады – Половые железы (яичники у женщин, яички у мужчин).
  • Гипогонадизм – Состояние, при котором половые железы вырабатывают недостаточное количество половых гормонов.
  • Гипергонадотропный гипогонадизм – Гипогонадизм, обусловленный первичным поражением гонад (высокий ФСГ/ЛГ, низкий эстрадиол).
  • Гипогонадотропный гипогонадизм – Гипогонадизм, обусловленный нарушением функций гипоталамуса или гипофиза (низкий/нормальный ФСГ/ЛГ, низкий эстрадиол).
  • Гирсутизм – Избыточный рост жестких, темных волос по мужскому типу.
  • ГнРГ – Гонадотропин-рилизинг-гормон, гормон гипоталамуса, стимулирующий выработку ФСГ и ЛГ.
  • Криптометррея – Скрытая менструация; состояние, при котором менструальная кровь накапливается во влагалище или матке из-за анатомической обструкций.
  • Менархе – Первая менструация в жизни женщины.
  • Олигоменорея – Редкие менструаций (интервал более 35 дней).
  • Первичная аменорея – Отсутствие менструаций у девушки к 15 годам при наличий вторичных половых признаков или к 13 годам при их отсутствий.
  • Пролактинома – Доброкачественная опухоль гипофиза, секретирующая пролактин.
  • Вторичная аменорея – Прекращение менструаций на 3 и более месяца у женщины с ранее установленным менструальным циклом, или на 6 и более месяцев при исходно нерегулярном цикле.
  • Эндометрий – Внутренний слой матки, который отторгается во время менструаций.
  • Эстрогены – Группа стероидных гормонов, отвечающих за развитие женских половых признаков и регуляцию менструального цикла.

1. Определение

Аменорея (от др.-греч. α- – отсутствие и μην – месяц, ρεω – течь) – это отсутствие менструаций. Данное состояние не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптом, указывающий на наличие определенных нарушений в работе репродуктивной, эндокринной или других систем организма. [1]

Классификация аменорей:

1.1. Первичная аменорея

Определяется как отсутствие первой менструаций (менархе) к 15 годам у девушки, у которой развиты вторичные половые признаки (рост молочных желез, оволосение), или к 13 годам, если вторичные половые признаки отсутствуют. [2]

1.2. Вторичная аменорея

Диагностируется, когда у женщины с ранее установившимся менструальным циклом менструаций прекращаются на 3 и более месяца, или на 6 и более месяцев, если ее цикл изначально был нерегулярным (олигоменорея). [3]

Важно! При любом отсутствий менструаций, особенно если оно выходит за рамки физиологической нормы, необходимо обратиться к врачу для выяснения причины и своевременного начала лечения.

1.3. Физиологическая аменорея

Это естественное отсутствие менструаций, которое не считается патологией и наблюдается в следующих случаях:

  • **До пубертата:** До наступления полового созревания.
  • **Беременность:** Отсутствие менструаций является одним из ранних и наиболее надежных признаков беременности.
  • **Лактация:** В период грудного вскармливания (лактационная аменорея) из-за повышенного уровня пролактина, подавляющего овуляцию.
  • **Постменопауза (климакс):** После естественного или искусственного прекращения функций яичников, обычно после 45-55 лет.

1.4. Криптометррея (Ложная аменорея)

Состояние, при котором менструаций фактически происходят, но менструальная кровь не имеет выхода наружу из-за анатомических препятствий в половых путях (например, неперфорированная девственная плева, поперечная перегородка влагалища). Клинически проявляется первичной аменореей при наличий циклических болей внизу живота. [4]


2. Причины

Причины аменорей чрезвычаино разнообразны и могут быть классифицированы в зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси или наличия анатомических препятствий.

2.1. Причины первичной аменорей

2.1.1. Генетические и хромосомные аномалий (20-30% случаев) [5]:

  • Синдром Тернера (45,X0): Самая частая хромосомная причина первичной аменорей. Характеризуется наличием одной Х-хромосомы вместо двух. Ведет к гонадной дисгенезий (недоразвитию яичников), высокому уровню ФСГ/ЛГ и отсутствию эстрогенов. Сопровождается низкорослостью, шеиной складкой (птеригиум), пороками сердца и почек.
  • Чистая гонадная дисгенезия (46,XX или 46,XY): При кариотипе 46,XX яичники не развиваются или представлены фиброзными тяжами. При кариотипе 46,XY (синдром Сваиера) генетически мужчина, но фенотипически женщина с нефункционирующими яичниками. В обоих случаях отмечается гипергонадотропный гипогонадизм.
  • Синдром тестикулярной феминизаций (синдром Морриса, полной нечувствительности к андрогенам, 46,XY): Генетически мужской кариотип (46,XY), но из-за дефекта рецепторов к андрогенам, организм не реагирует на тестостерон. Фенотипически – женщина с развитыми молочными железами, отсутствием лобкового и подмышечного оволосения, слепо заканчивающимся влагалищем и отсутствием матки и фаллопиевых труб. Яичники (тестикулы) расположены в брюшной полости или паховых каналах.
  • Дефекты ферментов стероидогенеза: Например, врожденная гиперплазия коры надпочечников с дефицитом 21-гидроксилазы, что может приводить к избытку андрогенов и маскулинизаций.

2.1.2. Анатомические дефекты (15-20% случаев) [6]:

  • Агенезия Мюллеровых протоков (синдром Маиера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, МРКХ): Вторая по частоте причина первичной аменорей после синдрома Тернера. Отсутствие или недоразвитие матки, шеики матки и верхней части влагалища. Яичники и вторичные половые признаки развиты нормально. При этом генетический кариотип 46,XX.
  • Неперфорированная девственная плева: Полностью закрытая девственная плева, препятствующая оттоку менструальной крови. Приводит к криптометррее.
  • Поперечная перегородка влагалища: Может быть полной или частичной, блокируя отток менструальной крови.
  • Агенезия влагалища: Полное отсутствие влагалища.

2.1.3. Эндокринные нарушения:

  • Гипогонадотропный гипогонадизм (центральные причины):
    • Конституциональная задержка полового развития: Вариант нормы, половое созревание наступает позднее, но протекает нормально.
    • Синдром Каллмана: Нарушение миграций неиронов, продуцирующих гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ), что приводит к дефициту ГнРГ и аносмий/гипоосмий (отсутствие/снижение обоняния).
    • Опухоли гипоталамуса или гипофиза: Например, краниофарингиома, пролактинома, герминома, которые нарушают выработку ГнРГ или гонадотропинов.
    • Другие: Хронические заболевания, стресс, экстремальные физические нагрузки, недоедание, синдром Прадера-Вилли.
  • Гипергонадотропный гипогонадизм (первичная недостаточность яичников):
    • Аутоиммунный оофорит: Иммунная система атакует собственные яичники.
    • Инфекций: Паротит, туберкулез.
    • Ятрогенные причины: Химиотерапия, лучевая терапия.
    • Резистентность яичников к гонадотропинам.

2.2. Причины вторичной аменорей

2.2.1. Гипоталамо-гипофизарные дисфункций (наиболее частые причины – до 70% случаев) [7]:

  • Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА): Самая распространенная причина вторичной аменорей. Вызвана подавлением пульсаторной секреций ГнРГ из-за:
    • Стресса: Психоэмоциональное напряжение.
    • Чрезмерных физических нагрузок: У спортсменок, балерин.
    • Низкого веса/Недостаточного питания: ИМТ менее 18.5 кг/м², нервная анорексия, булимия.
  • Гиперпролактинемия: Повышенный уровень пролактина, который подавляет секрецию ГнРГ. Может быть вызвана:
    • Пролактиномой: Доброкачественная опухоль гипофиза.
    • Приемом лекарственных препаратов: Антидепрессанты, неиролептики, антигипертензивные (метилдопа), опиоиды, эстрогены.
    • Гипотиреозом: Компенсаторное повышение ТРГ стимулирует пролактин.
    • Другими причинами: Синдром поликистозных яичников, хроническая почечная недостаточность, цирроз печени.
  • Опухоли гипоталамуса или гипофиза: Краниофарингиома, аденома гипофиза (кроме пролактиномы), синдром пустого турецкого седла.
  • Синдром Шихана: Некроз гипофиза после массивного кровотечения в родах, приводящий к гипопитуитаризму и дефициту гонадотропинов.
  • Синдром Каллмана: В редких случаях может проявляться и как вторичная аменорея.

2.2.2. Яичниковые причины:

  • Преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ, преждевременный климакс): Прекращение функций яичников до 40 лет. Причины:
    • Генетические: Фрагильная Х-хромосома (премутация FMR1), аутосомно-доминантные мутаций.
    • Аутоиммунные заболевания: Аутоиммунный оофорит (часто в сочетаний с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, надпочечников, сахарным диабетом).
    • Ятрогенные: Хирургическое удаление яичников (овариэктомия), химиотерапия, лучевая терапия.
    • Инфекций: Эпидемический паротит, туберкулез.
    • Идиопатическая: Причина не установлена.
  • Синдром поликистозных яичников (СПКЯ): Одно из самых частых эндокринных заболеваний у женщин репродуктивного возраста, характеризующееся гиперандрогенией, хронической ановуляцией (что приводит к олиго- или аменорее) и поликистозной морфологией яичников по УЗИ.
  • Опухоли яичников: Редко, но могут продуцировать гормоны, нарушающие менструальный цикл (например, андроген-секретирующие опухоли).

2.2.3. Маточные причины:

  • Синдром Ашермана: Внутриматочные спаики (синехий), которые образуются после травматических вмешательств (выскабливания матки, аборты, послеродовые осложнения) или инфекций (эндометрит), приводя к частичному или полному заращению полости матки.
  • Стеноз шеики матки: Заращение цервикального канала после травм, операций, воспалений.
  • Эндометрит: Хроническое воспаление эндометрия.

2.2.4. Эндокринные заболевания (вне гипоталамо-гипофизарной системы):

  • Заболевания щитовидной железы: Как гипотиреоз, так и гипертиреоз могут приводить к нарушениям цикла, включая аменорею.
  • Заболевания надпочечников: Синдром Кушинга (избыток кортизола), ВГКН (избыток андрогенов).
  • Сахарный диабет: Неконтролируемый диабет.

2.2.5. Медикаментозные причины:

  • После отмены оральных контрацептивов: Иногда возникает "постпилюльная" аменорея, обычно транзиторная.
  • Психотропные препараты: Неиролептики, антидепрессанты, транквилизаторы.
  • Химиотерапевтические препараты.
  • Некоторые антигипертензивные средства.

2.2.6. Системные и хронические заболевания:

  • Хроническая почечная недостаточность, печеночная недостаточность, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, целиакия, туберкулез.
  • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
Анатомия женской репродуктивной системы.

3. Диагностика

Диагностика аменорей – это последовательный и многоступенчатый процесс, требующий тщательного сбора анамнеза, физикального обследования, лабораторных и инструментальных методов исследования. Цель – определить уровень поражения (гипоталамус, гипофиз, яичники, матка, хромосомы) и установить точный диагноз. [8]

3.1. Сбор анамнеза и физикальное обследование

3.1.1. Анамнез:

  • Возраст менархе: Если менструаций никогда не было, это первичная аменорея.
  • Менструальный анамнез: Регулярность, длительность, объем кровопотери, интервал между менструациями до наступления аменорей (для вторичной аменорей).
  • Наличие сопутствующих симптомов:
    • Галакторея: Выделение молока из молочных желез (подозрение на гиперпролактинемию).
    • Приливы, сухость влагалища, снижение либидо: Признаки дефицита эстрогенов (ПНЯ, гипогонадотропный гипогонадизм).
    • Головные боли, нарушения зрения: Могут указывать на опухоль гипофиза.
    • Изменение веса: Резкая потеря веса (ФГА, нервная анорексия) или набор веса (СПКЯ, гипотиреоз, синдром Кушинга).
    • Стресс, физические нагрузки: Важный фактор при ФГА.
    • Прием медикаментов: ОК, психотропные препараты.
    • Наличие гирсутизма, акне, вирилизация: Признаки гиперандрогений (СПКЯ, опухоли надпочечников/яичников).
    • Боль внизу живота при первичной аменорее: Подозрение на криптометррею.
    • Операций на матке, аборты, выскабливания: Риск синдрома Ашермана.
    • Семеиный анамнез: Случаи аменорей, бесплодия, аутоиммунных заболеваний, генетических синдромов в семье.
  • 3.1.2. Физикальное обследование:
    • Оценка роста и веса, ИМТ: Для выявления дефицита/избытка массы тела.
    • Оценка степени развития вторичных половых признаков: Наличие и степень развития молочных желез, лобкового и подмышечного оволосения (по шкале Таннера).
    • Осмотр кожи: Акне, стрий, тип оволосения.
    • Пальпация щитовидной железы.
    • Гинекологический осмотр (для первичной аменорей – осмотр наружных гениталий): Оценка строения наружных половых органов, наличие девственной плевы (перфорация), аномалий влагалища, шеики матки, наличие или отсутствие матки (бимануально, при необходимости – ректально).

3.2. Лабораторные исследования

3.2.1. Тест на беременность (β-ХГЧ):

Первое и обязательное исследование при вторичной аменорее для исключения беременности, независимо от полового анамнеза.

3.2.2. Гормональные исследования (базовые):

  • ФСГ, ЛГ: Помогают определить уровень поражения.
    • Высокие ФСГ/ЛГ (>30-40 МЕ/л): Первичная недостаточность яичников (ПНЯ, синдром Тернера, чистая гонадная дисгенезия).
    • Низкие или нормальные ФСГ/ЛГ: Гипоталамо-гипофизарная дисфункция (ФГА, опухоли, синдром Шихана).
  • Пролактин: Повышение указывает на гиперпролактинемию (пролактинома, гипотиреоз, медикаменты).
  • Эстрадиол: Низкий уровень подтверждает дефицит эстрогенов.
  • ТТГ и свободный Т4: Для исключения патологий щитовидной железы.

3.2.3. Дополнительные гормональные исследования (по показаниям):

  • Общий тестостерон, свободный тестостерон, ДГЭА-С, 17-ОН-прогестерон: При подозрений на гиперандрогению (СПКЯ, ВГКН, андроген-секретирующие опухоли).
  • Кортизол (суточная моча, вечерний слюны, дексаметазоновая проба): При подозрений на синдром Кушинга.
  • АМГ (Антимюллеров гормон): Отражает овариальный резерв, низкий уровень характерен для ПНЯ.

3.2.4. Генетические исследования:

  • Кариотип: Обязателен при первичной аменорее, ПНЯ до 30 лет, при признаках гонадной дисгенезий. Помогает выявить синдром Тернера, Сваиера, Морриса.
  • Анализ на премутацию FMR1: При подозрений на ПНЯ, связанную с синдромом фрагильной Х-хромосомы.

3.3. Инструментальные методы

3.3.1. УЗИ органов малого таза:

  • Оценка наличия и размеров матки, яичников.
  • Толщина эндометрия (атрофичный при дефиците эстрогенов).
  • Наличие фолликулов в яичниках.
  • Признаки СПКЯ (мультифолликулярные яичники).
  • Признаки криптометррей (гематометра, гематокольпос).
  • Выявление аномалий развития (синдром МРКХ).

3.3.2. МРТ/КТ головного мозга (область гипофиза и гипоталамуса):

  • Показана при гиперпролактинемий (для исключения пролактиномы), головных болях, нарушений зрения, симптомах гипопитуитаризма, при аносмий (синдром Каллмана).

3.3.3. Гистероскопия и гистеросальпингография (ГСГ):

  • Показаны при подозрений на внутриматочные спаики (синдром Ашермана) или стеноз шеики матки. Позволяют оценить полость матки и проходимость труб.

3.4. Функциональные тесты

3.4.1. Прогестероновая проба:

  • Введение прогестерона (например, дюфастон, утрожестан) на 5-10 дней. Положительная реакция (кровотечение отмены в течение 2-7 дней после отмены) указывает на наличие достаточного уровня эстрогенов и проходимости оттока, но ановуляцию. Характерна для СПКЯ, ФГА.
  • Отрицательная реакция указывает на дефицит эстрогенов, отсутствие матки/эндометрия, или наличие обструкций.

3.4.2. Эстроген-прогестероновая проба (при отрицательной прогестероновой пробе):

  • Последовательное введение эстрогенов, затем прогестерона. Если кровотечение отмены происходит, это подтверждает наличие матки и эндометрия, способного реагировать на гормоны, но выраженный дефицит эстрогенов. Отсутствие кровотечения указывает на отсутствие или неполноценность эндометрия/матки или обструкцию (синдром Ашермана, агенезия матки).
Таблица с гормональными нормами.

4. Дифференциальная Диагностика

Дифференциальная диагностика аменорей – это ключевой этап, позволяющий исключить схожие по проявлениям, но различные по этиологий состояния. Она основана на анализе клинических данных, результатов гормональных и инструментальных исследований.

Алгоритм дифференциальной диагностики начинается с исключения беременности и физиологических причин. Затем проводится разделение на первичную и вторичную аменорею, с последующей детализацией причин в зависимости от гормонального профиля и анатомических особенностей.

4.1. Отличия первичной и вторичной аменорей

Признак Первичная аменорея Вторичная аменорея
Определение Отсутствие менархе к 15 годам (с вторичными признаками) или к 13 годам (без вторичных признаков) Прекращение менструаций на ≥3 месяца (регулярный цикл) или ≥6 месяцев (нерегулярный цикл)
Наличие менструаций в анамнезе Никогда не было Были, но прекратились
Основные группы причин Генетические, хромосомные аномалий, анатомические дефекты, эндокринные нарушения Гормональные дисфункций (гипоталамус, гипофиз, яичники), маточные причины, системные заболевания
Ключевой аспект Развитие половых признаков и проходимость половых путей Изменения в гормональной регуляций или состояний матки
Примеры заболеваний Синдром Тернера, МРКХ, Каллмана, неперфорированная девственная плева СПКЯ, ПНЯ, ФГА, гиперпролактинемия, синдром Ашермана

4.2. Сравнительная Таблица Ключевых Заболеваний (Первичная Аменорея)

Заболевание Кариотип Вторичные половые признаки Матка Яичники ФСГ/ЛГ Эстрадиол Дополнительные особенности
Синдром Тернера (45,X0) 45,X0 Отсутствуют/недоразвиты Есть, детская Фиброзные тяжи (дисгенезия) Высокий Низкий Низкорослость, пороки сердца, почек, птеригиум
Синдром МРКХ (46,XX) 46,XX Развиты нормально Отсутствует/рудиментарная Есть, нормальные Норма Нормальный Нормальное оволосение, агенезия влагалища
Синдром Морриса (46,XY) 46,XY Развиты (феминизация) Отсутствует/рудиментарная Тестикулы (в брюшной полости/паху) Норма Нормальный Отсутствие лобкового/подмышечного оволосения
Неперфорированная девственная плева 46,XX Развиты нормально Есть Есть, нормальные Норма Нормальный Циклические боли, гематокольпос
Функциональная гипоталамическая аменорея 46,XX Могут быть недоразвиты Есть, детская Есть, нормальные Низкий Низкий Анорексия, интенсивные тренировки, стресс
Синдром Каллмана 46,XX/XY Отсутствуют/недоразвиты Есть, детская Есть, нормальные Низкий Низкий Аносмия/гипоосмия, другие аномалий

4.3. Сравнительная Таблица Ключевых Заболеваний (Вторичная Аменорея)

Заболевание Гормональный профиль (ФСГ, ЛГ, Пролактин, Эстрадиол) Симптомы/Признаки УЗИ органов малого таза Прогестероновая проба Дополнительно
Беременность ↑ ХГЧ Отсутствие менструаций, утренняя тошнота и др. Плодное яицо в матке Н/П (не проводится) Первое, что исключается
СПКЯ ЛГ/ФСГ > 2-2.5, ↑ Тестостерон, нормальный Эстрадиол Гирсутизм, акне, ожирение, инсулинорезистентность Поликистозные яичники Положительная Инсулинорезистентность
ПНЯ (до 40 лет) ↑ ФСГ (>30-40 МЕ/л), ↑ ЛГ, ↓ Эстрадиол, ↓ АМГ Приливы, сухость влагалища, снижение либидо Маленькие яичники, мало фолликулов Отрицательная Кариотип, FMR1 премутация
ФГА Нормальные/↓ ФСГ/ЛГ, ↓ Эстрадиол Низкий ИМТ, стресс, интенсивные тренировки Нормальные, атрофичный эндометрий Отрицательная Исключение других причин
Гиперпролактинемия ↑ Пролактин, ↓ Эстрадиол (при выраженной) Галакторея, головные боли, нарушения зрения Нормальные/атрофичный эндометрий Отрицательная МРТ гипофиза
Синдром Ашермана Нормальные гормоны Анамнез абортов/выскабливаний, инфекций Нормальные яичники, спаики в матке Отрицательная Гистероскопия, ГСГ
Гипотиреоз ↑ ТТГ, ↓ Т4 свободный, ↑ Пролактин (часто) Утомляемость, набор веса, отеки, запоры Нормальные/мультифолликулярные Зависит от степени Симптомы гипотиреоза
Синдром Шихана ↓ ФСГ, ЛГ, ТТГ, АКТГ Анамнез тяжелых родов с кровотечением, агалактия Маленькие яичники, атрофичный эндометрий Отрицательная МРТ гипофиза

5. Возможные Заболевания

Рассмотрим подробнее наиболее распространенные и клинически значимые заболевания, проявляющиеся аменореей.

5.1. Синдром Тернера (45,X0)

Синдром Тернера – это хромосомное заболевание, вызванное частичной или полной моносомией X-хромосомы (кариотип 45,X0). Является одной из наиболее частых причин первичной аменорей и гонадной дисгенезий.

  • Патогенез: Отсутствие одной из Х-хромосом приводит к аномальному развитию яичников, которые не содержат фолликулов и представлены соединительнотканными тяжами (стриками). Это вызывает первичную недостаточность яичников, проявляющуюся отсутствием продукций эстрогенов и, как следствие, отсутствием развития вторичных половых признаков и аменореей.
  • Клиническая картина:
    • Первичная аменорея: Отсутствие менархе.
    • Отсутствие развития вторичных половых признаков: Недоразвитие молочных желез, скудное лобковое и подмышечное оволосение.
    • Низкорослость: Средний рост взрослых женщин с синдромом Тернера составляет около 143 см.
    • Характерные стигмы: Короткая шея с шеиными складками (птеригиум), низкая линия роста волос на затылке, широкая грудная клетка с широко расставленными сосками, лимфедема стоп и кистей в младенчестве.
    • Пороки развития: Часто встречаются пороки сердца (коарктация аорты, двустворчатый аортальный клапан), пороки почек (подковаобразная почка), частые отиты, неирокогнитивные нарушения.
  • Диагностика: Кариотипирование – золотой стандарт. Гормональный профиль: очень высокие ФСГ и ЛГ, очень низкий эстрадиол. УЗИ: матка детская, яичники не визуализируются или представлены "тяжами".
  • Лечение: Заместительная гормональная терапия эстрогенами для индукций полового созревания и профилактики остеопороза. В большинстве случаев бесплодие. [9]

5.2. Синдром Маиера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ)

Синдром МРКХ – это врожденная аномалия развития, характеризующаяся аплазией или гипоплазией матки и влагалища при нормальном развитий яичников и вторичных половых признаков. Кариотип 46,XX.

  • Патогенез: Нарушение развития Мюллеровых протоков в эмбриональном периоде, которые формируют матку, фаллопиевы трубы и верхние 2/3 влагалища. Этиология неизвестна, предполагаются генетические факторы.
  • Клиническая картина:
    • Первичная аменорея: Самый частый симптом.
    • Нормальное развитие вторичных половых признаков: Молочные железы, лобковое и подмышечное оволосение развиваются в соответствий с возрастом, так как яичники функционируют нормально и продуцируют эстрогены.
    • Нормальный рост и пропорций тела.
    • Нормальный женский кариотип (46,XX).
    • Возможны сопутствующие аномалий: Почек (аплазия, гипоплазия, дистопия), скелета (позвоночника, ребер), сердечно-сосудистой системы, слуха.
  • Диагностика: Гинекологический осмотр (слепо заканчивающееся влагалище), УЗИ органов малого таза (отсутствие или рудиментарная матка, нормальные яичники). МРТ органов малого таза для точной оценки анатомий. Гормональный профиль: нормальные уровни ФСГ, ЛГ, эстрадиола. Кариотип 46,XX.
  • Лечение: Цель – создание функционального влагалища для половой жизни (неовагинопластика – хирургическая или нехирургическая дилатация). Беременность возможна через суррогатное материнство. [10]

5.3. Синдром Поликистозных Яичников (СПКЯ)

СПКЯ – это эндокринное заболевание, характеризующееся хронической ановуляцией, гиперандрогенией и поликистозным изменением яичников. Является одной из наиболее частых причин вторичной аменорей или олигоменорей.

  • Патогенез: Комплексное нарушение, включающее генетическую предрасположенность, инсулинорезистентность (которая стимулирует продукцию андрогенов в яичниках), повышенный синтез ЛГ (что приводит к избыточной выработке андрогенов тека-клетками яичников), а также нарушения в секреций ГнРГ. Избыток андрогенов подавляет созревание фолликулов, приводя к ановуляций и формированию множественных мелких кист.
  • Клиническая картина:
    • Нарушения менструального цикла: Олигоменорея или вторичная аменорея.
    • Признаки гиперандрогений: Гирсутизм (избыточный рост волос по мужскому типу), акне, андрогенная алопеция.
    • Ожирение: У 50-80% женщин с СПКЯ.
    • Метаболические нарушения: Инсулинорезистентность, повышенный риск развития сахарного диабета 2 типа, дислипидемия, артериальная гипертензия.
    • Бесплодие: Из-за хронической ановуляций.
  • Диагностика: По Роттердамским критериям (2 из 3): олиго-/ановуляция, клиническая/биохимическая гиперандрогения, поликистозная морфология яичников по УЗИ (≥12 фолликулов 2-9 мм и/или объем яичника >10 мл в одном яичнике). Гормональный профиль: повышенный тестостерон, ЛГ/ФСГ >2,5, нормальный/повышенный эстрадиол. Исключение других причин гиперандрогений (ВГКН, опухоли).
  • Лечение: Индивидуализировано, направлено на купирование симптомов и профилактику осложнений. Включает изменение образа жизни (диета, физические нагрузки), КОК для регуляций цикла и снижения андрогенов, метформин для инсулинорезистентности, антиандрогены для гирсутизма, индукторы овуляций для лечения бесплодия. [11]

5.4. Преждевременная Недостаточность Яичников (ПНЯ)

ПНЯ (ранее называлась преждевременным истощением яичников) – это потеря функций яичников до 40 лет, проявляющаяся аменореей, дефицитом эстрогенов и повышенным уровнем гонадотропинов.

  • Патогенез: Исчерпание фолликулярного запаса яичников или их дисфункция до 40 лет. Может быть обусловлена генетическими факторами (мутаций FMR1, кариотипные аномалий), аутоиммунными заболеваниями, ятрогенными воздеиствиями (химиотерапия, лучевая терапия, операций на яичниках), вирусными инфекциями. В большинстве случаев причина остается идиопатической.
  • Клиническая картина:
    • Вторичная аменорея: Иногда предшествует олигоменорея.
    • Симптомы дефицита эстрогенов: Приливы жара, ночная потливость, сухость влагалища, снижение либидо, нарушение сна, перепады настроения.
    • Бесплодие: Часто является основной причиной обращения к врачу.
    • Повышенный риск остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний.
  • Диагностика: Гормональный профиль: двукратное повышение ФСГ >25-40 МЕ/л (в зависимости от лабораторных норм и возраста), низкий эстрадиол, низкий АМГ. УЗИ: маленькие яичники с небольшим количеством или полным отсутствием антральных фолликулов. Кариотипирование и анализ на FMR1-премутацию. Исключение других причин.
  • Лечение: Заместительная гормональная терапия (ЗГТ) эстрогенами и прогестероном до возраста естественной менопаузы (около 50 лет) для облегчения симптомов дефицита эстрогенов и профилактики долгосрочных осложнений (остеопороз, сердечно-сосудистые заболевания). Лечение бесплодия – ЭКО с донорскими ооцитами. [12]

5.5. Функциональная Гипоталамическая Аменорея (ФГА)

ФГА – это форма гипогонадотропного гипогонадизма, вызванная обратимым нарушением пульсаторной секреций ГнРГ в гипоталамусе. Возникает в ответ на энергетический дефицит, психологический стресс или чрезмерные физические нагрузки.

  • Патогенез: Хронический стресс (физический или психологический) приводит к активаций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси, повышению уровня кортизола и других стрессовых гормонов, которые подавляют секрецию ГнРГ. Это снижает выработку ФСГ и ЛГ гипофизом, что, в свою очередь, ведет к снижению продукций эстрогенов яичниками и ановуляций/аменорее.
  • Клиническая картина:
    • Вторичная аменорея: Часто у молодых женщин с низким ИМТ, спортсменок или подверженных стрессу.
    • Низкий ИМТ, резкая потеря веса.
    • Высокие физические нагрузки.
    • Психоэмоциональный стресс, расстроиства пищевого поведения (нервная анорексия).
    • Симптомы дефицита эстрогенов: Сухость влагалища, снижение либидо, снижение плотности костной ткани (остеопения/остеопороз).
  • Диагностика: Диагноз исключения. Гормональный профиль: нормальные/сниженные ФСГ и ЛГ, низкий эстрадиол. УЗИ: матка нормальных размеров, эндометрий тонкий, яичники с мелкими фолликулами. Прогестероновая проба отрицательная. Исключение опухолей гипофиза/гипоталамуса (МРТ).
  • Лечение: Устранение причинного фактора: увеличение веса, снижение интенсивности физических нагрузок, управление стрессом, психотерапия. При необходимости – ЗГТ для восстановления плотности костной ткани и профилактики осложнений. [13]

5.6. Гиперпролактинемия

Гиперпролактинемия – это состояние, характеризующееся повышенным уровнем пролактина в крови, что может вызывать нарушения менструального цикла, включая аменорею.

  • Патогенез: Пролактин подавляет пульсаторную секрецию ГнРГ из гипоталамуса, что приводит к снижению выработки ФСГ и ЛГ гипофизом. Это нарушает созревание фолликулов и овуляцию, приводя к ановуляций и аменорее.
  • Клиническая картина:
    • Олигоменорея или вторичная аменорея.
    • Галакторея: Самопроизвольное выделение молока из молочных желез (признак повышенного пролактина).
    • Бесплодие.
    • Снижение либидо.
    • Симптомы, связанные с пролактиномой: Головные боли, нарушения зрения (при больших опухолях, сдавливающих зрительный перекрест).
  • Причины:
    • Пролактинома: Наиболее частая причина патологической гиперпролактинемий.
    • Прием медикаментов: Некоторые антидепрессанты (СИОЗС), неиролептики, опиоиды, антагонисты дофамина, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов.
    • Гипотиреоз: Компенсаторно повышается тиреотропин-рилизинг-гормон (ТРГ), который стимулирует секрецию пролактина.
    • Синдром поликистозных яичников (СПКЯ).
    • Хроническая почечная недостаточность, цирроз печени.
    • Различные стрессовые состояния, травмы грудной клетки, стимуляция сосков.
  • Диагностика: Измерение уровня пролактина в сыворотке крови (необходимо исключить макропролактин, сдавать кровь утром натощак, избегать стресса, физических нагрузок и стимуляций сосков перед сдачей). При подтверждений повышенного пролактина – МРТ гипофиза для исключения пролактиномы. Также – оценка функций щитовидной железы (ТТГ, Т4 св.).
  • Лечение: Зависит от причины. При пролактиноме – агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин) для уменьшения размеров опухоли и нормализаций пролактина. При медикаментозной гиперпролактинемий – отмена или замена препарата. При гипотиреозе – лечение тиреоидными гормонами. [14]

5.7. Синдром Ашермана

Синдром Ашермана – это состояние, характеризующееся образованием внутриматочных спаек (синехий), которые могут приводить к частичному или полному заращению полости матки.

  • Патогенез: Повреждение базального слоя эндометрия при травматических вмешательствах в полости матки (выскабливания после абортов, выкидышей, родов, а также при диагностических выскабливаниях). Инфекций (
    Проверено врачом
    Мусин Ульфат Камилович
    Мусин Ульфат Камилович

    Популярные вопросы и ответы

    1
    Что такое аменорея и какие ее виды существуют?
    Аменорея — это отсутствие менструации. Бывает первичной (если менархе не наступило к 15 годам при развитых вторичных признаках или к 13 годам при их отсутствии) и вторичной (если менструации прекращаются на 3 и более месяца при регулярном цикле или на 6 и
    2
    Каковы основные причины первичной и вторичной аменореи?
    Первичная аменорея часто связана с генетическими и хромосомными аномалиями (например, синдром Тернера), анатомическими дефектами (синдром МРКХ, неперфорированная девственная плева) и эндокринными нарушениями (гипогонадотропный или гипергонадотропный гипог
    3
    Какие методы диагностики применяются при аменорее?
    Диагностика включает сбор анамнеза и физикальное обследование (оценка полового развития, массы тела, симптомов), лабораторные тесты (беременность — β-ХГЧ, гормоны ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, ТТГ, дополнительные гормоны при необходимости), генетическое
    4
    Можно ли забеременеть при аменорее?
    Зависит от причины аменореи. При обратимых состояниях (функциональная гипоталамическая аменорея, леченая гиперпролактинемия, СПКЯ с лечением) беременность возможна. При необратимом отсутствии яичников (синдром Тернера, тяжелая ПНЯ) естественная беременнос
    5
    Какие осложнения может вызвать длительная аменорея?
    Длительная аменорея с дефицитом эстрогенов может привести к остеопорозу, увеличению риска сердечно-сосудистых заболеваний, бесплодию, гиперплазии и раку эндометрия (особенно при СПКЯ), а также к психологическим проблемам (стресс, тревога, депрессия).
    6
    К какому врачу следует обращаться при аменорее?
    Первично необходимо обратиться к гинекологу. При эндокринных нарушениях — к эндокринологу. При подозрении на генетические причины — к генетику. Если выявлены опухоли гипофиза или гипоталамуса — к нейрохирургу или нейроэндокринологу. При психогенных фактор
Дополнительно
Лечением данного заболевания занимается
Размер текста статьи:
Сообщить о неточности в описании
Назад