02.12.2025
02.08.2026
8 мин
0,0
0

Адренокортикальный рак

Наименование и код в МКБ-10: C74.0 C00–D48 Новообразования
Адренокортикальный рак (АКР) — это редкое, но крайне агрессивное злокачественное новообразование коры надпочечников. Главная опасность этого заболевания заключается не только в быстром росте опухоли и метастазировании, но и в неконтролируемом выбросе гормонов. Это вызывает тяжелые системные нарушения в организме: стремительное развитие синдрома Кушинга, не сбиваемую гипертонию, сильную мышечную слабость и вирилизацию. Опухоль требует экстренного обращения к профильным специалистам, так как тактика выжидания в данном случае смертельно опасна. Основа успешной борьбы с болезнью — грамотная мультидисциплинарная диагностика (КТ с контрастом и полный гормональный скрининг).
Суфияров Ильдар Фанусович
Автор:
Суфияров Ильдар Фанусович Хирург и ученый, доктор медицинских наук, автор более 220 научных работ и 22 патентов на изобретения РФ.
Поделиться в социальных сетях:
Специалист:
Направление
Направление
Направление
Поделиться в социальных сетях:
Внимание: Экстренная ситуация

При адренокортикальном раке неотложная медицинская помощь (вызов бригады скорой помощи) требуется, если у вас внезапно развился гипертонический криз (систолическое давление выше 180-200 мм рт.ст., не сбиваемое привычными препаратами), острая, невыносимая боль в животе или пояснице (может указывать на разрыв опухоли или кровоизлияние), а также при выраженной мышечной слабости вплоть до невозможности встать (признак критического падения уровня калия).

Что это: Редкая и агрессивная злокачественная опухоль, растущая из коры надпочечников.

Причина: Спонтанные генетические мутации в клетках, реже - наследственные синдромы.

МКБ-10: C74.0 (Злокачественное новообразование коры надпочечника).

Сколько длится: Требует пожизненного онкологического и эндокринологического контроля.

Главное правило: Не тратить время на наблюдение «подозрительных» крупных образований, а сразу обращаться в специализированный центр.

К какому врачу: Онколог, хирург-эндокринолог, эндокринолог.

Оглавление

Раздел 1. Что такое адренокортикальный рак

Адренокортикальный рак (АКР) - это редкое злокачественное новообразование, которое формируется из клеток коры надпочечников (парных эндокринных желез, расположенных над почками) [1]. Кора надпочечников вырабатывает жизненно важные гормоны: кортизол, альдостерон и половые гормоны (андрогены). При развитии АКР опухолевые клетки не только бесконтрольно делятся, но и, как правило, в избытке выбрасывают эти гормоны в кровь, вызывая тяжелые системные нарушения. По международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание имеет код C74.0.

Анатомическое расположение адренокортикального рака в надпочечниках и строение коры

Место болезни среди схожих состояний

В надпочечниках могут возникать разные типы образований (инциденталом). АКР - самое опасное из них.

Сравнительная таблица: Адренокортикальный рак vs Похожие диагнозы

Характеристика Адренокортикальный рак (АКР) Адренома (доброкачественная) Феохромоцитома
Ткань происхождения Кора надпочечника Кора надпочечника Мозговое вещество надпочечника
Злокачественность Высокая (инвазия, метастазы) Нет В 10% случаев злокачественная
Размер при выявлении Обычно > 4-6 см Обычно Вариабелен (часто 3-5 см)
Выработка гормонов Часто смешанная (кортизол + андрогены) Часто неактивна или один гормон Адреналин, норадреналин
Тактика Срочное открытое удаление Наблюдение или плановая операция Блокада рецепторов + операция

Как отличить от доброкачественной аденомы:
Основными критериями отличия на этапе диагностики являются размер опухоли, скорость ее роста, плотность ткани на компьютерной томографии (КТ) без контраста и скорость вымывания контрастного вещества [2]. Аденомы обычно мелкие, однородные и быстро избавляются от контраста. Рак чаще имеет размер более 4 см, неоднородную структуру (участки некроза) и задерживает контраст. Окончательно отличить их может только гистологическое исследование после удаления.

  • 1. Адренокортикальный рак - редкая, но крайне агрессивная опухоль коры надпочечников.
  • 2. В отличие от частых доброкачественных аденом, АКР имеет большие размеры, быстро растет и часто вырабатывает сразу несколько видов гормонов.
  • 3. Главная опасность заболевания - быстрое метастазирование в сочетании с тяжелыми гормональными кризами, разрушающими организм.

Раздел 2. Причины и факторы риска

Основная причина развития адренокортикального рака кроется в генетических поломках внутри клеток коры надпочечников. В большинстве случаев (около 80-90%) эти мутации носят спорадический (случайный) характер и возникают в течение жизни под воздействием не до конца изученных факторов [3]. Однако АКР прочно ассоциирован с рядом наследственных генетических синдромов.

Таблица факторов риска

Группа факторов Описание и влияние на риск
Наследственные (генетические) Синдром Ли-Фраумени (мутация гена TP53) - частая причина АКР у детей. Синдром Беквита-Видемана, МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия), синдром Линча. Наличие этих мутаций повышает риск в десятки раз.
Возрастные Заболевание имеет два пика заболеваемости: у детей до 5 лет и у взрослых в возрасте 40-50 лет.
Гендерные Женщины болеют несколько чаще мужчин (соотношение примерно 1.5:1), особенно это касается гормонально-активных форм.
Поведенческие и образ жизни Достоверных данных о связи АКР с курением, диетой или алкоголем на данный момент нет. Опухоль развивается независимо от классических факторов риска образа жизни.

Механизм развития заключается в том, что клетка с поврежденной ДНК перестает реагировать на сигналы организма об остановке деления (апоптозе). Опухоль начинает прорастать в капсулу надпочечника, затем в соседние органы (почки, диафрагму, нижнюю полую вену) и распространяться по крови и лимфе в легкие и печень.

  • 1. В большинстве случаев адренокортикальный рак возникает как случайная генетическая мутация в клетках надпочечника.
  • 2. У детей до 5 лет и лиц с отягощенным семейным анамнезом АКР часто связан с наследственными синдромами (например, синдромом Ли-Фраумени).
  • 3. Образ жизни, питание или экология не являются доказанными триггерами этой болезни.

Раздел 3. Классификация и стадии

Выбор лечения и прогноз напрямую зависят от стадии заболевания по системе ENSAT (Европейская сеть по изучению опухолей надпочечников) [4].

  • Стадия I:
    • Клиническая картина: Опухоль размером 5 см или менее. Она полностью ограничена надпочечником, капсула не пророщена. Симптомы часто отсутствуют, если опухоль не выделяет гормоны.
    • Тактика: Радикальное хирургическое удаление. Прогноз наиболее благоприятный.
  • Стадия II:
    • Клиническая картина: Опухоль размером более 5 см, но все еще ограничена тканью надпочечника. Нет поражения лимфоузлов. Это самая частая стадия при первичном обнаружении.
    • Тактика: Открытая адреналэктомия, часто с последующей профилактической медикаментозной терапией.
  • Стадия III:
    • Клиническая картина: Опухоль прорастает в окружающие ткани (жировую клетчатку, почку, диафрагму) ИЛИ опухолевый тромб проникает в почечную / нижнюю полую вену ИЛИ есть метастазы в близлежащие лимфоузлы.
    • Тактика: Сложная комбинированная операция (иногда с удалением соседних органов и тромбов из сосудов) + обязательная системная терапия.
  • Стадия IV:
    • Клиническая картина: Наличие отдаленных метастазов (чаще всего в печень, легкие, кости).
    • Тактика: Системная терапия (химиотерапия, таргетные препараты). Операция возможна только с паллиативной целью или если можно удалить все видимые метастазы.

По гормональной активности опухоли делятся на:

  • Функционирующие (около 60%): вырабатывают гормоны (кортизол, андрогены, эстрогены, альдостерон).
  • Нефункционирующие (около 40%): не выделяют гормоны, проявляются только симптомами сдавления соседних органов из-за большого размера.
  • 1. Стадирование адренокортикального рака (ENSAT I-IV) базируется на размере опухоли, прорастании в сосуды и наличии метастазов.
  • 2. Стадия и гормональная активность - два главных фактора, определяющих, как именно вас будут лечить.
  • 3. Чем раньше выявлена опухоль (до прорастания в капсулу и сосуды), тем выше шансы на радикальное излечение хирургическим путем.

Раздел 4. Симптомы и признаки

Симптомы АКР делятся на две большие группы: связанные с избытком гормонов и вызванные физическим ростом опухоли.

Общие (гормональные) симптомы
Так как АКР часто выделяет сразу несколько гормонов, клиническая картина бывает смешанной:

  • Синдром Кушинга (избыток кортизола): быстрое прибавление в весе с отложением жира на животе, лице (лунообразное лицо) и шее. При этом руки и ноги худеют из-за атрофии мышц. На животе появляются широкие багрово-красные полосы (стрии). Кожа становится тонкой, легко появляются синяки.
  • Вирилизация (избыток мужских половых гормонов у женщин): избыточный рост волос на лице и теле, огрубение голоса, облысение по мужскому типу, нарушение менструального цикла. Сочетание синдрома Кушинга и вирилизации - классический признак АКР у женщин [5].
  • Феминизация (избыток женских гормонов у мужчин): увеличение грудных желез (гинекомастия), снижение либидо, импотенция.
  • Гиперальдостеронизм (редко): тяжелая артериальная гипертензия, сопровождающаяся сильной мышечной слабостью из-за потери калия.
Клинические проявления гиперкортицизма при адренокортикальном раке

Местные симптомы (из-за роста опухоли)
Характерны для нефункционирующих опухолей, которые обнаруживаются на поздних стадиях, когда достигают больших размеров (10-20 см):

  • Тупая, ноющая боль в пояснице или сбоку в животе.
  • Чувство тяжести, быстрое насыщение при еде (опухоль давит на желудок).
  • Пальпируемое (прощупываемое) уплотнение в животе.
Красные флаги (требуют срочного исключения рака надпочечника):
  • 1. Стремительное (за несколько месяцев) развитие внешних признаков синдрома Кушинга.
  • 2. Внезапное появление признаков "омужествления" у женщин или увеличения груди у мужчин.
  • 3. Случайно выявленное образование в надпочечнике размером более 4 см с неровными контурами.
  • 1. Симптоматика АКР складывается из признаков гормонального отравления организма и давления растущей опухоли на органы.
  • 2. Сочетание быстрого набора веса по центральному типу (Кушинг) с ростом волос на лице у женщин - специфический признак злокачественного процесса в надпочечниках.
  • 3. Нефункционирующие опухоли могут долго протекать бессимптомно и проявляются лишь болями в животе при достижении гигантских размеров.

Раздел 5. Что делать: пошаговый план пациента

КОГДА НЕЛЬЗЯ ЖДАТЬ (Обращение в скорую или профильный стационар в тот же день):
  • Критически высокое артериальное давление, не реагирующее на 2 и более таблетки антигипертензивных препаратов.
  • Внезапная кинжальная боль в животе или пояснице, падение артериального давления, холодный пот (может означать кровотечение в опухоль).
  • Резкая мышечная слабость, перебои в работе сердца (жизнеугрожающее снижение калия).

Пошаговый план действий (если симптомы нарастают постепенно или опухоль найдена случайно):

  • Обратитесь к врачу. Ваш первый шаг - визит к эндокринологу или онкологу. В идеале - в специализированный федеральный или региональный центр эндокринной хирургии.
  • Пройдите гормональный скрининг. Не соглашайтесь на операцию, пока не сданы анализы на гормоны. Это критически важно для безопасного наркоза.
  • Выполните КТ надпочечников. Потребуется специальный протокол с внутривенным контрастированием для оценки злокачественного потенциала опухоли.
  • Соберите консилиум. Решение о лечении (операции) должно приниматься командой: хирург-эндокринолог, онколог, эндокринолог.
  • Подготовьтесь к операции медикаментозно. Если опухоль выделяет много гормонов, врач может назначить препараты для снижения их уровня перед вмешательством.
Что допустимо самостоятельно:
  • Вести точный дневник артериального давления (утро/вечер).
  • Контролировать уровень сахара в крови (глюкометром), если у вас есть избыток кортизола.
  • Собрать и систематизировать все результаты предыдущих УЗИ, КТ и анализов в одну папку по датам для предоставления консилиуму.
Чего КАТЕГОРИЧЕСКИ НЕЛЬЗЯ делать:
  • Проводить биопсию (пункцию) надпочечника! Прокол опухоли иглой строго противопоказан. Это может привести к выбросу гормонов (смертельный криз), кровотечению или рассеиванию раковых клеток по ходу иглы. Биопсия делается только в исключительных случаях при неоперабельных метастазах.
  • Принимать БАДы "для иммунитета" или "очищения печени". Они могут ускорить рост опухоли или нарушить метаболизм критически важных лекарств.
  • Ждать "рассосется ли". Адренокортикальный рак растет быстро, счет идет на недели.
  • 1. Обнаружение опухоли надпочечника >4 см или признаков гормонального сбоя требует немедленной консультации хирурга-эндокринолога или онколога.
  • 2. Никогда не соглашайтесь на биопсию образования надпочечника без проведения полного гормонального обследования и решения консилиума.
  • 3. Грамотный план действий начинается с точной томографии и специфических анализов крови и мочи.

Раздел 6. Диагностика

Диагностика адренокортикального рака - сложный процесс, который должен проходить в строгой последовательности.

1. Клинический осмотр и анамнез

Врач оценивает фенотип (внешний вид пациента), измеряет артериальное давление, выявляет признаки избытка гормонов и собирает семейный анамнез (были ли у родственников опухоли).

2. Лабораторные анализы (Гормональный статус)

Обязательный этап для всех пациентов с образованиями в надпочечниках [6]:

  • Исключение феохромоцитомы: Метанефрины и норметанефрины в суточной моче или плазме крови. (Оперировать пациента с нераспознанной феохромоцитомой смертельно опасно).
  • Оценка кортизола: Ночной подавляющий тест с дексаметазоном, кортизол в суточной моче, кортизол в слюне вечером.
  • Оценка половых гормонов: ДГЭА-С (дегидроэпиандростерон-сульфат), тестостерон, эстрадиол. (Высокий ДГЭА-С - частый маркер АКР).
  • Оценка альдостерона: Альдостерон-рениновое соотношение (при повышенном давлении).
Компьютерная томография при диагностике адренокортикального рака с оценкой вымывания контраста

3. Инструментальные методы

  • Мультиспиральная КТ (МСКТ) забрюшинного пространства с внутривенным контрастом. Это золотой стандарт. Врач оценивает размер, неровность краев, кальцинаты, некроз. Ключевой показатель - плотность по шкале Хаунсфилда (HU) и скорость вымывания контраста. Если плотность без контраста >10-20 HU и контраст задерживается в опухоли - это высокий риск рака.
  • МРТ надпочечников. Используется как альтернатива КТ или для уточнения прорастания опухоли в крупные сосуды (нижнюю полую вену).
  • ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ). Помогает отличить злокачественную опухоль от доброкачественной и найти отдаленные метастазы. АКР активно накапливает контраст на ПЭТ-КТ.

Дифференциальная диагностика (с чем путают)

Чаще всего АКР приходится отличать от доброкачественных аденом, феохромоцитомы, миелолипомы или метастазов других раков (легких, почек, молочной железы) в надпочечник.

Выбор специалиста:
Обращайтесь только в клиники, где хирурги выполняют не менее 15-20 адреналэктомий в год. Опыт хирурга критически важен для снижения риска рецидива.

  • 1. Точный диагноз ставится на стыке лабораторной диагностики (гормоны) и лучевой визуализации (КТ с контрастом по надпочечниковому протоколу).
  • 2. Анализ на метанефрины обязателен перед любой операцией на надпочечнике для предотвращения хирургических осложнений.
  • 3. Биопсия опухоли для постановки диагноза при подозрении на АКР, как правило, запрещена из-за высокого риска осложнений и распространения рака.

Раздел 7. Методы лечения

Лечение АКР требует мультидисциплинарного подхода. Основной шанс на излечение дает только хирургия, однако из-за агрессивности опухоли часто требуется системное лечение [7].

Таблица методов лечения по стадиям

Стадия / Состояние Хирургическое лечение Медикаментозное (системное) лечение
Стадии I-II Открытая адреналэктомия. Лапароскопия допустима только опытным хирургом при небольших опухолях ( Адъювантная (профилактическая) терапия препаратом митотан показана пациентам с высоким риском рецидива.
Стадия III Расширенная открытая операция с удалением надпочечника, окружающих тканей, лимфоузлов, иногда почки или тромба из вены. Обязательная терапия митотаном, часто в сочетании с полихимиотерапией.
Стадия IV (метастатическая) Удаление первичной опухоли и метастазов возможно, если можно удалить более 90% массы опухоли (циторедукция) для контроля гормонов. Основной метод: митотан + химиотерапия (схема EDP-M). При неэффективности - таргетная терапия или клинические исследования.

Системная терапия

Специфическим препаратом для лечения адренокортикального рака является митотан (производное инсектицида ДДТ). Он разрушает клетки коры надпочечника (как раковые, так и здоровые). Лечение требует строгого контроля концентрации препарата в крови и обязательного приема заместительной гормональной терапии (глюкокортикоидов), так как надпочечники перестают работать.

Примечание: Дозировки препаратов подбираются строго индивидуально лечащим врачом-онкологом на основании международных протоколов.

Показания к госпитализации:
Плановая госпитализация - для проведения операции или начала химиотерапии.
Экстренная - при развитии тяжелых гормональных кризов, кровотечении из опухоли, острой надпочечниковой недостаточности.

Критерии успешного лечения:

  • Полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей (R0 резекция) без повреждения капсулы.
  • Нормализация уровня гормонов в крови после операции.
  • Отсутствие признаков рецидива по данным контрольных КТ/ПЭТ-КТ.
  • 1. Золотой стандарт лечения адренокортикального рака - радикальная операция. Открытый доступ предпочтительнее лапароскопического из-за риска разрыва опухоли.
  • 2. Митотан - уникальный препарат, разрушающий ткань надпочечников, который является основой медикаментозного контроля АКР.
  • 3. Лечение должно проводиться исключительно в профильных онкоэндокринологических центрах с большим опытом работы.

Раздел 8. Особые группы пациентов

Дети

АКР у детей часто протекает более агрессивно, но парадоксальным образом лучше поддается лечению, если обнаружен рано. Чаще всего (до 90% случаев) проявляется вирилизацией (преждевременное половое созревание, рост волос, грубый голос). У детей АКР тесно связан с синдромом Ли-Фраумени (мутация TP53), поэтому всем маленьким пациентам показано генетическое консультирование [8]. Срочное обращение к педиатру-эндокринологу требуется при любых признаках раннего полового развития.

Беременные

АКР во время беременности - крайне редкое и опасное состояние. Гормональный шторм (особенно избыток андрогенов и кортизола) угрожает и матери (преэклампсия, диабет), и плоду (нарушение развития, гибель). Хирургическое лечение показано во II триместре. Применение митотана категорически противопоказано из-за его тератогенного (уродующего плод) действия.

Пожилые пациенты

У пожилых людей симптомы гиперкортицизма часто списывают на возрастные изменения (гипертония, диабет, остеопороз). Основная проблема в этой группе - высокий хирургический риск из-за сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний.

Пациенты с сахарным диабетом

Избыток кортизола, выделяемый опухолью, работает как мощный антагонист инсулина. Это приводит к развитию тяжелого, неуправляемого вторичного (стероидного) сахарного диабета. Уровни сахара могут достигать критических значений, требуя перевода пациента с таблеток на высокие дозы инсулина до момента удаления опухоли.

  • 1. У детей адренокортикальный рак почти всегда сопровождается признаками аномального полового созревания и часто требует генетического обследования всей семьи.
  • 2. Беременность на фоне АКР сопряжена с высочайшими рисками; применение основного препарата (митотана) в этот период запрещено.
  • 3. У возрастных пациентов и лиц с диабетом АКР вызывает резкое и тяжелое ухудшение течения хронических болезней, требующее подготовки в реанимации перед операцией.

Раздел 9. Частые ошибки пациентов

Нередко пациенты теряют драгоценное время или усугубляют свое состояние из-за неправильных действий.

  • Игнорирование быстрых изменений внешности. Действие: Пациент списывает резкий набор веса, появление растяжек и мышечной слабости на стресс или возраст. Почему опасно: Синдром Кушинга при раке развивается стремительно. Отсрочка диагноза дает опухоли время пустить метастазы.
  • Настойчивое желание сделать лапароскопию при крупной опухоли. Действие: Пациент ищет клинику, которая удалит опухоль размером 8-10 см через «проколы». Почему опасно: При больших размерах АКР лапароскопические инструменты могут повредить капсулу опухоли. Выброс раковых клеток в брюшную полость (обсеменение) делает шансы на полное излечение минимальными.
  • Согласие на биопсию без гормональных тестов. Действие: Попытка "точно узнать, рак ли это" с помощью прокола надпочечника иглой под контролем УЗИ. Почему опасно: Если опухоль окажется феохромоцитомой, биопсия вызовет смертельный скачок давления. Для АКР биопсия повышает риск диссеминации (распространения) метастазов по ходу иглы.
  • Самовольная отмена митотана из-за побочных эффектов. Действие: Пациент прекращает прием препарата из-за тошноты или слабости. Почему опасно: Митотан работает только при достижении терапевтической концентрации в крови (14-20 мг/л). Перерывы в лечении дают опухолевым клеткам возможность расти.
  • Симптоматическое лечение давления годами. Действие: Пациент пьет горсти таблеток от давления, не обследуя надпочечники. Почему опасно: Гормональная гипертензия не поддается обычным таблеткам; первопричина (опухоль) остается невыявленной и продолжает разрушать органы-мишени.
  • 1. Попытка удалить крупную подозрительную опухоль надпочечника малоинвазивным путем (лапароскопически) в неспециализированной клинике может стоить жизни.
  • 2. Пункционная биопсия образований надпочечников категорически не рекомендуется без консилиума экспертов.
  • 3. Побочные эффекты терапии (митотаном) тяжелы, но их самовольная коррекция ведет к бесконтрольному росту рака.

Раздел 10. Профилактика

Первичная профилактика (предотвращение возникновения болезни) практически невозможна, так как специфические причины мутаций неизвестны. Исключение составляют семьи с доказанными наследственными синдромами (например, Ли-Фраумени). В таких семьях проводится генетическое тестирование и регулярный скрининг (УЗИ, МРТ) всех членов семьи для выявления опухолей на ранней стадии [9].

Календарь обследований после удаления адренокортикального рака

Вторичная профилактика (предотвращение рецидива после лечения) - это зона прямой ответственности пациента и врача:

  • Строгий, пожизненный прием назначенной системной терапии (митотан) и заместительной гормональной терапии (гидрокортизон, флудрокортизон).
  • Контроль концентрации митотана в крови.
  • Особые бытовые меры: пациентам с удаленными надпочечниками или на терапии митотаном необходимо всегда носить с собой "браслет пациента" и иметь при себе ампулу с глюкокортикоидами. При любой простуде, травме или стрессе дозу гормонов нужно удваивать (по согласованию с врачом), чтобы избежать смертельно опасного аддисонического криза.

Диспансерное наблюдение:
После успешной операции пациент проходит обследование:

  • Каждые 3 месяца первые 2 года (КТ грудной клетки и брюшной полости, анализы на гормоны-маркеры).
  • Каждые 3-6 месяцев с 3 по 5 год.
  • Далее 1 раз в год пожизненно.
  • 1. Предотвратить развитие адренокортикального рака у здорового человека без генетических аномалий невозможно, важна лишь ранняя диагностика.
  • 2. Пациенты после удаления АКР нуждаются в пожизненном жестком графике обследований для раннего выявления возможных метастазов.
  • 3. Правильное поведение при сопутствующих заболеваниях (коррекция дозы гормонов при стрессе/ОРВИ) защищает пациентов от острой надпочечниковой недостаточности.

Частые вопросы (FAQ)

1. Адренокортикальный рак передается по наследству?

Как правило, нет. Более 80% случаев возникают спонтанно. Однако в редких случаях он ассоциирован с генетическими синдромами (например, Ли-Фраумени или Линча). Если рак обнаружен у ребенка или есть семейная история частых онкологических заболеваний, требуется консультация генетика [3].

2. Можно ли полностью вылечить этот рак?

Да, шансы на полное излечение есть, если опухоль обнаружена на I-II стадии (до прорастания капсулы и метастазов) и полностью удалена хирургическим путем в специализированном центре с последующим наблюдением.

3. Зачем мне назначили митотан, если опухоль уже удалили?

Митотан назначают в качестве профилактической (адъювантной) терапии для уничтожения микроскопических раковых клеток, которые могли остаться в организме. Это значительно снижает риск возвращения (рецидива) болезни [7].

4. Какова выживаемость при адренокортикальном раке?

Прогноз сильно зависит от стадии. При I и II стадиях пятилетняя выживаемость достигает 50-70%. При III и IV стадиях (когда есть метастазы) прогноз более серьезный, и лечение направлено на максимальное продление жизни и контроль симптомов.

5. Зачем перед операцией сдавать мочу на метанефрины?

Этот анализ исключает наличие феохромоцитомы (опухоли мозгового слоя надпочечника). Оперировать феохромоцитому без специальной медикаментозной подготовки нельзя - при прикосновении хирурга к опухоли выброс адреналина может вызвать остановку сердца на операционном столе [6].

6. Могут ли на КТ перепутать рак с доброкачественной аденомой?

Да, небольшие нефункционирующие карциномы на ранней стадии могут выглядеть как аденомы. Поэтому важны специфические протоколы КТ с оценкой плотности (в единицах Хаунсфилда) и скорости вымывания контраста. Окончательный ответ дает только гистология после удаления.

7. Как опухоль влияет на артериальное давление?

Если опухоль выделяет избыток альдостерона или кортизола, она вызывает задержку жидкости и натрия в организме, сужение сосудов и потерю калия. Это приводит к тяжелой, стойкой гипертонии, которую не берут обычные препараты.

Источники и литература

  • [1] Источник: Клинические рекомендации Минздрава РФ «Адренокортикальный рак» - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [2] Источник: WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [3] Источник: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Neuroendocrine and Adrenal Tumors - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [4] Источник: European Society of Endocrinology (ESE) Clinical Practice Guidelines on the management of adrenocortical carcinoma in adults, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [5] Источник: The Endocrine Society Guidelines for Treatment of Cushing's Syndrome - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [6] Источник: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up of adrenal cancer - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [7] Источник: FDA Approved Drugs for Adrenocortical Carcinoma (Mitotane) - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [8] Источник: National Cancer Institute (NCI) - Childhood Adrenocortical Carcinoma Treatment - URL (дата обращения: 18.02.2026).
  • [9] Источник: American Cancer Society: Adrenal Cortical Cancer - URL (дата обращения: 18.02.2026).

Как подготовлена статья:

Автор: медицинский редактор, врач-специалист (стаж 15 лет).

Соответствует редакционной политике med-oko.ru.

Материал пересматривается при обновлении источников, изменении клинических подходов или не реже одного раза в год. (Дата пересмотра: 18.02.2026).

Материал предназначен для информирования и не является диагнозом, назначением лечения или заменой очного осмотра. При внезапном скачке давления, резкой боли в животе, стремительном наборе веса с мышечной слабостью обратитесь к врачу.

Популярные вопросы и ответы

1
Могут ли быстрый набор веса и багровые растяжки на животе быть признаком рака надпочечников?
Да, если это происходит стремительно (за несколько месяцев) и сопровождается мышечной слабостью или избыточным ростом волос на лице у женщин. Это следствие огромного выброса гормона кортизола опухолью. В такой ситуации нужно срочно обратиться к эндокринол
2
У меня нашли опухоль надпочечника 5 см. Можно ли сделать биопсию, чтобы точно узнать, рак ли это?
Нет, делать прокол (биопсию) подозрительной опухоли надпочечника без полного гормонального обследования и решения консилиума строго запрещено. Это может спровоцировать смертельно опасный скачок давления или распространение раковых клеток. Диагноз ставится
3
Мне полностью удалили опухоль. Зачем мне назначили тяжелый препарат митотан?
Митотан назначают в качестве профилактической терапии для уничтожения микроскопических раковых клеток, которые могли остаться в организме после операции. Это необходимо, чтобы максимально снизить риск возвращения (рецидива) болезни.
4
Этот рак передается по наследству? Стоит ли мне проверять своих детей?
В 80-90% случаев опухоль возникает случайно и не передается по наследству. Однако если рак выявлен у ребенка или в вашей семье было много случаев онкологии в молодом возрасте, это может указывать на генетический синдром. В таком случае требуется консульта
5
Можно ли удалить опухоль надпочечника размером 8 см лапароскопически (через проколы), чтобы быстрее восстановиться?
При крупных или подозрительных на рак новообразованиях безопаснее делать открытую (полостную) операцию. При удалении большой опухоли через проколы высок риск повредить ее капсулу инструментами и рассеять раковые клетки по брюшной полости.
6
Почему при этой болезни так сильно повышается артериальное давление, и обычные таблетки не помогают?
Опухоль может бесконтрольно вырабатывать гормоны (альдостерон, кортизол), которые задерживают жидкость и сильно сужают сосуды. Эта гормональная гипертония не поддается стандартным лекарствам от давления, пока не будет удалена сама опухоль.
7
Можно ли полностью вылечиться от адренокортикального рака?
Шансы на длительную ремиссию наиболее высоки, если опухоль обнаружена на I-II стадии (до того как она проросла в соседние органы или дала метастазы) и была полностью удалена опытным хирургом. Заболевание очень серьезное, поэтому в любом случае потребуется
Дополнительно
Лечением данного заболевания занимается
Размер текста статьи:
Сообщить о неточности в описании
Назад