Воспалительная полиневропатия: главное о болезни

Синдром Гийена-Барре (СГБ) является прототипной острой воспалительной полиневропатией и служит эталоном для изучения многих аспектов этого класса заболеваний.

Воспалительные полиневропатии — это гетерогенная группа аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система организма атакует периферические нервы. Это приводит к повреждению их миелиновых оболочек или аксонов, вызывая прогрессирующую мышечную слабость, нарушения чувствительности и сбои в работе вегетативной нервной системы.

Определение болезни

Воспалительная полиневропатия — это группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся иммунно-опосредованным повреждением нервных волокон. Основные проявления включают нарастающую мышечную слабость, потерю чувствительности и вегетативные расстройства. В зависимости от скорости развития симптомов выделяют острые (синдром Гийена-Барре, СГБ) и хронические (хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, ХВДП) формы.

Этиология и патогенез

Причина большинства воспалительных полиневропатий — аутоиммунная реакция, часто спровоцированная предшествующей инфекцией (например, бактерией Campylobacter jejuni). Ключевым механизмом является молекулярная мимикрия: антитела, выработанные для борьбы с инфекцией, по ошибке начинают атаковать компоненты собственных нервов (ганглиозиды) из-за их структурного сходства. В патологическом процессе участвуют как антитела, так и иммунные клетки (макрофаги и Т-лимфоциты), которые разрушают миелиновую оболочку (демиелинизация) или непосредственно аксоны, что приводит к блокировке проведения нервных импульсов.

Схема повреждения нерва при демиелинизации

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от формы заболевания:

Острая форма (синдром Гийена-Барре, СГБ) развивается быстро, в течение нескольких дней или недель. Характерны симметричная восходящая мышечная слабость (от ног к рукам), угасание или полное отсутствие сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности (онемение, покалывание) и высокий риск развития дыхательной недостаточности.
Хроническая форма (ХВДП) прогрессирует медленно (более 8 недель) или имеет рецидивирующее течение. Симптомы схожи с СГБ, но развиваются постепенно и менее остро.
Мультифокальная моторная невропатия (ММН) проявляется медленно прогрессирующей асимметричной слабостью, преимущественно в руках, при этом чувствительность практически не страдает.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основе комплексного обследования:

Неврологический осмотр для оценки мышечной силы, рефлексов и чувствительности.
Электронейромиография (ЭНМГ) — «золотой стандарт» диагностики, подтверждающий поражение периферических нервов и позволяющий определить его тип (демиелинизирующий или аксональный).
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ), полученной при люмбальной пункции. Для СГБ и ХВДП характерна белково-клеточная диссоциация — значительное повышение уровня белка при нормальном количестве клеток.
Анализ крови на специфические антитела (например, к ганглиозиду GM1 при ММН).

Сравнительная таблица основных форм воспалительных полиневропатий

Характеристика	Синдром Гийена-Барре (СГБ)	Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)	Мультифокальная моторная невропатия (ММН)
Течение	Острое (до 4 недель)	Хроническое (более 8 недель), прогрессирующее или рецидивирующее	Хроническое, медленно прогрессирующее
Слабость	Симметричная, восходящая	Симметричная, проксимальная и дистальная	Асимметричная, дистальная, преимущественно в руках
Чувствительные нарушения	Выражены	Выражены	Минимальны или отсутствуют
Лечение первой линии	ВВИГ, плазмаферез	ВВИГ, глюкокортикостероиды, плазмаферез	ВВИГ
Прогноз	Большинство восстанавливается, но есть риск летальности	Требует длительной терапии, возможны рецидивы	Медленное прогрессирование, которое сдерживается лечением

Лечение

Тактика лечения зависит от формы заболевания:

Синдром Гийена-Барре: Требует неотложной госпитализации. Основные методы — внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ) или плазмаферез (ПЭ). Важнейшую роль играет поддерживающая терапия, включая мониторинг дыхания и профилактику осложнений.
ХВДП: Лечение длительное. Используются ВВИГ, глюкокортикостероиды и ПЭ. При недостаточной эффективности могут назначаться иммуносупрессоры.
ММН: Препаратом выбора является ВВИГ. Глюкокортикостероиды при этой форме неэффективны.

Неотъемлемой частью лечения для всех форм является реабилитация, включающая лечебную физкультуру (ЛФК), эрготерапию и физиотерапию для максимального восстановления утраченных функций.

Читать полную статью

Воспалительная полиневропатия