a:2:{s:4:"TEXT";s:82405:"

Отсутствие Пигментаций Кожи: Клинический Справочник

---

Список Сокращений:

• АКГ – Ахроматическая клеточная гиперплазия
• ГГС – Гипопигментирующий грибовидный синдром
• ИКГ – Идиопатическая каплевидная гипомеланоз
• ИФР – Иммуноферментный анализ
• КОН – Гидроксид калия
• МФ – Микоз фунгоидес
• НБУФВ – Узкополосная УФВ-терапия
• ОА – Глазной альбинизм
• ОКА – Окулокожный альбинизм
• СД1 – Сахарный диабет 1 типа
• УФ – Ультрафиолетовое
• УФО – Ультрафиолетовое облучение
• ЩЖ – Щитовидная железа

---

Краткий Глоссарий:

• Ахромия – Полное отсутствие пигментаций в коже, волосах или глазах.
• Депигментация – Процесс потери пигментаций, приводящий к появлению белых пятен.
• Гипопигментация – Снижение количества пигментаций, делающее кожу светлее, чем окружающая.
• Меланин – Пигмент, отвечающий за цвет кожи, волос и глаз, продуцируемый меланоцитами.
• Меланоциты – Клетки, расположенные в базальном слое эпидермиса, синтезирующие меланин.
• Леикодерма – Общий термин для обозначения участков кожи с депигментацией.
• Эпидермис – Наружный слой кожи.
• Фотозащита – Меры по защите кожи от вредного воздеиствия ультрафиолетового излучения.
• Полиоз – Преждевременное поседение волос или наличие белой пряди.
• Фовеа – Центральная ямка сетчатки, отвечающая за остроту зрения.
• Нистагм – Непроизвольные ритмичные движения глазных яблок.

---

1. Определение

Отсутствие пигментаций кожи, также известное как ахромия или депигментация, представляет собой клиническое состояние, характеризующееся полным или почти полным отсутствием меланина в пораженных участках кожи [1]. Это состояние следует отличать от гипопигментаций, при которой наблюдается лишь снижение, а не полное отсутствие пигмента. Меланин, сложный полимер, синтезируемый меланоцитами в базальном слое эпидермиса, является основным фактором, определяющим цвет кожи, волос и радужной оболочки глаз. Он играет ключевую роль в фотозащите, поглощая ультрафиолетовое (УФ) излучение и предотвращая повреждение ДНК клеток. Депигментация может быть как врожденной, так и приобретенной, и проявляться локально или генерализованно. В зависимости от этиологий, она может быть постоянной или временной, прогрессирующей или стабильной. Отсутствие пигментаций часто является заметным косметическим дефектом, который может приводить к значительному психосоциальному дистрессу, особенно в культурах, где тон кожи имеет социальное значение. Кроме того, депигментированные участки кожи лишены естественной защиты от УФ-излучения, что значительно повышает риск солнечных ожогов и развития рака кожи, включая плоскоклеточный рак и меланому на этих участках [2].

2. Причины

Причины отсутствия пигментаций кожи разнообразны и могут быть разделены на врожденные (генетические) и приобретенные. Понимание этиологических факторов критически важно для точной диагностики и выбора адекватной тактики лечения.

2.1. Генетические Причины (Врожденные Синдромы)

Генетически обусловленная ахромия или выраженная гипопигментация обычно связана с нарушениями синтеза меланина, созревания меланоцитов или их миграций.

2.1.1. Альбинизм

Альбинизм – это группа наследственных расстроиств, характеризующихся отсутствием или значительным снижением выработки меланина в коже, волосах и/или глазах. Это связано с мутациями в генах, кодирующих белки, участвующие в пути биосинтеза меланина [3].

• Окулокожный альбинизм (ОКА): Наиболее распространенная форма.
  • ОКА типа 1 (OCA1): Вызван мутациями в гене TYR, кодирующем тирозиназу – ключевой фермент в синтезе меланина. Подразделяется на:
    • OCA1A (тирозиназонегативный): Полное отсутствие активности тирозиназы, что приводит к полной ахромий кожи, белым волосам и красным глазам (из-за просвечивающих сосудов сетчатки).
    • OCA1B (тирозиназоположительный): Сниженная активность тирозиназы, позволяющая производить небольшое количество меланина со временем. Кожа и волосы могут быть кремовыми или светло-желтыми, а цвет глаз – голубым или светло-карим.
  • ОКА типа 2 (OCA2): Вызван мутациями в гене OCA2 (ранее P ген), который кодирует P-белок, участвующий в созреваний меланосом. Чаще встречается в африканских популяциях. Фенотип варьирует от минимальной пигментаций до светлых волос и кожи с голубыми глазами.
  • ОКА типа 3 (OCA3): Редкая форма, связанная с мутациями в гене TYRP1, кодирующем тирозиназо-родственный белок 1. Часто проявляется красновато-коричневыми волосами и кожей, характерна для африканских народов.
  • ОКА типа 4 (OCA4): Редкая форма, связанная с мутациями в гене SLC45A2 (MATP), который участвует в транспорте меланосом. Клинически схожа с OCA2.
• Глазной альбинизм (ОА): В основном поражает глаза, с минимальным или отсутствующим влиянием на кожу и волосы. Наиболее распространен тип OA1, связанный с мутациями в гене GPR143 на Х-хромосоме.

2.1.2. Синдромы, Ассоциированные с Альбинизмом

• Синдром Германского-Пудлака (Hermansky-Pudlak Syndrome): Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся ОКА в сочетаний с нарушением функций тромбоцитов (склонность к кровотечениям) и накоплением липофусцина в лизосомах, приводящим к легочному фиброзу, колиту и другим системным проявлениям. Существует 11 типов ГПС, каждый из которых вызван мутациями в разных генах.
• Синдром Чедиака-Хигаши (Chediak-Higashi Syndrome): Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся частичным альбинизмом, рецидивирующими инфекциями (из-за нарушенной функций лизосом неитрофилов) и неврологическими расстроиствами. Мутация в гене LYST.
• Синдром Гризелли (Griscelli Syndrome): Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся частичным альбинизмом (серебристо-серые волосы, гипопигментация кожи) в сочетаний с иммунодефицитом (тип 2) или неврологическими нарушениями (тип 1) [4]. Связан с мутациями в генах, участвующих в транспорте меланосом по микротрубочкам.

2.1.3. Синдром Ваарденбурга (Waardenburg Syndrome)

Генетическое расстроиство, характеризующееся гипопигментацией (белая прядь волос, преждевременное поседение, гетерохромия радужки), врожденной глухотой и характерными чертами лица (широко расставленные внутренние уголки глаз). Различают 4 типа.

2.1.4. Пиебалдизм (Piebaldism)

Аутосомно-доминантное нарушение, связанное с мутациями в гене KIT или SNAI2. Характеризуется наличием белого пятна на лбу (белая прядь волос), симметричных депигментированных пятен на туловище и конечностях. Меланоциты отсутствуют в пораженных областях с рождения.

2.2. Приобретенные Причины

Приобретенная депигментация и гипопигментация гораздо более распространены и могут быть вызваны различными факторами, включая аутоиммунные реакций, инфекций, воспалительные процессы, физические или химические воздеиствия.

2.2.1. Аутоиммунные Заболевания

• Витилиго: Наиболее распространенная приобретенная депигментация, характеризующаяся разрушением функциональных меланоцитов в коже. Считается аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует и разрушает меланоциты [5]. Может быть связано с другими аутоиммунными состояниями, такими как заболевания щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, болезнь Греивса), пернициозная анемия, сахарный диабет 1 типа (СД1) и болезнь Аддисона.
  • Несегментарное (генерализованное) витилиго: Наиболее частая форма, симметричное распределение пятен, часто прогрессирующее.
  • Сегментарное витилиго: Асимметричное, часто одностороннее, обычно поражает дерматом. Обычно возникает в детстве и стабилизируется.
  • Смешанное витилиго: Сочетание обеих форм.
  • Универсальное витилиго: Поражение более 80% поверхности тела.

2.2.2. Поствоспалительная Гипопигментация

Это временное или стоикое снижение пигментаций, возникающее после различных воспалительных или травматических состояний кожи.

• Питириаз белый (Pityriasis Alba): Легкая форма экземы, чаще встречается у детей и подростков, особенно с атопическим дерматитом. Проявляется бледно-розовыми, а затем гипопигментированными, слегка шелушащимися пятнами на лице, шее и плечах. Гипопигментация обычно исчезает со временем.
• Поствоспалительная леикодерма: Возникает после заживления воспалительных дерматозов (например, псориаз, атопический дерматит, красный плоский лишаи, дискоидная красная волчанка) или травм (ожоги, обморожения, лазерная терапия, криотерапия, хирургические вмешательства). Механизм включает повреждение или дисфункцию меланоцитов из-за воспалительных медиаторов.
• Гипопигментирующий грибовидный микоз (Гипопигментирующий МФ): Редкая форма кожной Т-клеточной лимфомы, преимущественно поражающая детей и молодых взрослых. Проявляется гипопигментированными пятнами, чаще на туловище и конечностях. Гистологически выявляется инфильтрация эпидермиса атипичными Т-лимфоцитами, которые могут разрушать меланоциты [10, 11].

2.2.3. Инфекционные Причины

• Разноцветный лишаи (Pityriasis Versicolor): Вызван дрожжеподобными грибами рода Malassezia. Грибы продуцируют азелаиновую кислоту, которая ингибирует тирозиназу меланоцитов, приводя к гипопигментаций, особенно после загара. Пятна обычно желтовато-коричневые на незагорелой коже и белые на загорелой [9].
• Проказа (Лепра): Хроническое инфекционное заболевание, вызванное Mycobacterium leprae. Туберкулоидная лепра может проявляться анестетическими, гипопигментированными пятнами из-за повреждения периферических нервов и меланоцитов.
• Сифилис: Редко, но вторичный сифилис может вызывать гипопигментацию, известную как "леикодерма воротника Венеры" на шее.

2.2.4. Химические и Лекарственные Причины

• Контактная леикодерма: Развивается после воздеиствия определенных химических веществ, таких как фенолы, катехолы, гидрохинон, меркаптобензотиазол. Эти вещества токсичны для меланоцитов. Часто встречается у работников резиновой, химической промышленности, а также при использований косметических средств с отбеливающими компонентами.
• Лекарственно-индуцированная гипопигментация: Может быть вызвана некоторыми препаратами, такими как интралезиональные кортикостероиды (атрофия и гипопигментация), иматиниб, динитрохлорбензол, флуороурацил.

2.2.5. Другие Причины

• Склеродермия (Локализованная, Морфея): В фазе атрофий может наблюдаться гипопигментация или депигментация в центре бляшек.
• Лихен склерозус: Хроническое воспалительное заболевание кожи, приводящее к атрофий и гипопигментаций, особенно в аногенитальной области.
• Идиопатическая каплевидная гипомеланоз (ИКГ): Доброкачественное состояние, чаще встречается у пожилых людей. Проявляется множественными мелкими (1-10 мм), белыми, округлыми или овальными пятнами, преимущественно на открытых участках кожи (голени, предплечья), не связанными с предшествующим воспалением.

3. Диагностика

Диагностика отсутствия пигментаций кожи включает комплексный подход, начинающиися с тщательного сбора анамнеза и физикального обследования, дополняемый инструментальными и лабораторными исследованиями.

3.1. Сбор Анамнеза

Важные аспекты, которые следует уточнить у пациента:

• Время появления депигментаций (с рождения или приобретенная).
• Скорость распространения и динамика изменений (стабильность, прогрессирование, регрессия).
• Наличие симптомов (зуд, жжение, болезненность) в пораженных областях.
• Семеиный анамнез аналогичных состояний или аутоиммунных заболеваний.
• Наличие сопутствующих заболеваний (аутоиммунные расстроиства, диабет, заболевания ЩЖ, неврологические нарушения, инфекций).
• Воздеиствие химических веществ, лекарственных препаратов, травм, солнечных ожогов.
• Профессиональная деятельность (контакт с фенолами, резиной).
• Национальность и географическое происхождение (для некоторых генетических синдромов).

3.2. Физикальный Осмотр

• Оценка локализаций и распределения депигментированных пятен (локализованные, генерализованные, сегментарные, симметричные, асимметричные).
• Характеристики пятен: размер, форма, границы (четкие, нечеткие), наличие шелушения, атрофий, эритемы, телеангиэктазий.
• Осмотр волос: наличие белых прядей (полиоз), преждевременное поседение, изменение цвета волос.
• Осмотр глаз: цвет радужки (гетерохромия), наличие нистагма, фотофобий (при альбинизме).
• Общий осмотр кожи и слизистых оболочек: поиск других изменений, ассоциированных с системными синдромами.
• Неврологический осмотр (при подозрений на синдромы).
• Оценка чувствительности (при подозрений на лепру).

3.2.1. Лампа Вуда

3.2.2. Дерматоскопия

Дерматоскопия может помочь в дифференциальной диагностике, показывая изменения сосудистого рисунка, остаточную пигментацию и другие микроструктуры, характерные для различных состояний. Например, при витилиго могут наблюдаться перифолликулярные остатки пигментаций и телеангиэктазий.

3.3. Лабораторные и Инструментальные Исследования

3.3.1. Биопсия Кожи

Биопсия кожи с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием является наиболее информативным методом для подтверждения диагноза и дифференциаций различных видов депигментаций.

• Витилиго: Отсутствие меланоцитов в базальном слое эпидермиса.
• Альбинизм: Нормальное количество меланоцитов, но отсутствие или снижение количества меланина в них и в кератиноцитах.
• Поствоспалительная гипопигментация: Может быть снижено количество меланоцитов или их функциональная активность, часто с признаками предыдущего воспаления.
• Гипопигментирующий МФ: Инфильтрация эпидермиса атипичными Т-лимфоцитами.

3.3.2. Общий Анализ Крови

Может выявить анемию при синдроме Германского-Пудлака или Чедиака-Хигаши.

3.3.3. Биохимический Анализ Крови

Показатели функций печени, почек, электролиты.

3.3.4. Исследование Функций Щитовидной Железы (ЩЖ)

Рекомендуется при подозрений на витилиго, так как часто ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями ЩЖ (ТТГ, Т4 свободный, антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину) [5].

3.3.5. Аутоиммунные Маркеры

При подозрений на витилиго: антитела к меланоцитам, антинуклеарные антитела (при системных заболеваниях соединительной ткани).

3.3.6. Микологическое Исследование

При подозрений на разноцветный лишаи: микроскопия соскоба с пораженной кожи, обработанного КОН, для выявления элементов гриба (Malassezia – "спагетти и фрикадельки").

3.3.7. Генетическое Тестирование

При подозрений на наследственные синдромы (альбинизм, синдромы Германского-Пудлака, Чедиака-Хигаши, Гризелли, Ваарденбурга, пиебалдизм) – молекулярно-генетический анализ для выявления специфических мутаций.

3.3.8. Офтальмологическое Обследование

При альбинизме для оценки остроты зрения, наличия нистагма, фотофобий, изменений сетчатки и зрительного нерва.

4. Дифференциальная Диагностика

Дифференциальная диагностика отсутствия пигментаций кожи является сложной задачей из-за большого числа состояний, которые могут проявляться гипо- или депигментацией. Важно учитывать анамнез, клиническую картину, возраст пациента и результаты дополнительных исследований. Ниже представлена сравнительная таблица основных состояний.

4.1. Сравнительная Таблица Основных Причин Депигментаций и Гипопигментаций

Признак / Заболевание	Витилиго	Альбинизм (ОКА)	Питириаз белый	Разноцветный лишаи	Поствоспалительная гипопигментация	Гипопигментирующий МФ	Пиебалдизм
Этиология	Аутоиммунная, генетическая предрасположенность	Генетическая (мутаций в генах синтеза меланина)	Легкая экзема, атопия	Грибковая инфекция (Malassezia)	Последствия воспаления или травмы	Злокачественная лимфома кожи (Т-клеточная)	Генетическая (мутаций KIT, SNAI2)
Возраст начала	Любой, чаще 20-40 лет	С рождения	Дети, подростки	Молодые взрослые	После любого возраста, после воспаления	Дети, молодые взрослые	С рождения
Распределение	Генерализованное, сегментарное, локализованное	Генерализованное	Лицо, шея, плечи	Туловище, шея, верхние конечности	Соответствует области предшествующего воспаления	Туловище, ягодицы, конечности	Лоб (белая прядь), туловище, конечности (симметрично)
Характер пятен	Четко очерченные, молочно-белые, без шелушения	Диффузная ахромия или гипопигментация	Нечеткие, слегка шелушащиеся, гипопигментированные	Нечеткие, шелушащиеся, гипо- или гиперпигментированные	Нечеткие или четкие, гипопигментированные	Нечеткие, гипопигментированные пятна или бляшки	Четко очерченные, ахромичные пятна
Волосы	Полиоз (поседение в пятнах)	Белые, желтые (в зависимости от типа ОКА)	Не затронуты	Не затронуты	Не затронуты (если нет поражения фолликулов)	Не затронуты	Белая прядь (полиоз) на лбу
Глаза	Не затронуты	Нистагм, фотофобия, сниженное зрение, голубая/светлая радужка	Не затронуты	Не затронуты	Не затронуты	Не затронуты	Гетерохромия радужки (редко)
Лампа Вуда	Ярко-белые (полная депигментация)	Ярко-белые (полная депигментация)	Тускло-белые (гипопигментация)	Желто-зеленая/оранжевая флуоресценция (активные очаги)	Тускло-белые (гипопигментация)	Тускло-белые (гипопигментация)	Ярко-белые (полная депигментация)
Гистология	Отсутствие меланоцитов	Нормальное количество меланоцитов, отсутствие меланина	Снижение меланина в кератиноцитах	Элементы гриба, легкое воспаление	Снижение меланина, возможно снижение меланоцитов	Эпидермотропный инфильтрат из атипичных Т-лимфоцитов	Отсутствие меланоцитов
Ассоциаций	Аутоиммунные заболевания (ЩЖ, СД1, анемия)	Нарушения зрения	Атопический дерматит	Потливость, жирная кожа	Основное заболевание

4.2. Дополнительные Дифференциальные Диагнозы

• Идиопатическая каплевидная гипомеланоз (ИКГ): Множественные мелкие (1-10 мм) асимптоматичные белые пятна на голенях и предплечьях у пожилых. Этиология неясна, часто связана с хроническим солнечным повреждением. Не прогрессирует, не имеет системных ассоциаций. Отсутствие меланоцитов или их сниженная функция.
• Контактная леикодерма: Возникает после воздеиствия химических веществ, поражения обычно локализованы в местах контакта.
• Лихен склерозус: Хроническое воспалительное заболевание кожи, приводящее к атрофий и гипопигментаций, особенно в аногенитальной области.
• Склеродермия (морфея): В фазе атрофий может быть гипопигментация.
• Неирофиброматоз (тип 1): "Кофеиные пятна" (гиперпигментация) перемежаются с гипопигментированными очагами (часто "пятна цвета слоновой кости" или "веснушки подмышек").
• Туберозный склероз: Гипопигментированные пятна в форме листа ясеня (Ash-leaf spots), часто первые проявления.

5. Возможные Заболевания и Клинические Рекомендаций

В этом разделе мы подробно рассмотрим наиболее распространенные и клинически значимые заболевания, связанные с отсутствием пигментаций кожи, а также представим актуальные клинические рекомендаций и тематические исследования.

5.1. Витилиго

Определение и Патогенез: Витилиго – хроническое приобретенное расстроиство депигментаций, характеризующееся появлением молочно-белых пятен на коже, волосах и слизистых оболочках, вызванное селективным разрушением функциональных меланоцитов. Считается аутоиммунным заболеванием, где генетическая предрасположенность в сочетаний с триггерными факторами (стресс, травма, солнечный ожог) приводит к активаций цитотоксических Т-лимфоцитов, атакующих меланоциты [6]. Клинические проявления (взрослые и дети):

• Взрослые: Наиболее частая форма – несегментарное (генерализованное) витилиго с симметричными пятнами, часто затрагивающими лицо, шею, тыльные поверхности кистей, сгибательные поверхности суставов и гениталий. Пятна могут увеличиваться со временем.
• Дети: Может проявляться сегментарным витилиго (асимметричное, одностороннее, стабильное) или несегментарным. У детей часто ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями ЩЖ, СД1. Важно психологическая поддержка.

Клинические рекомендаций [6, 7]:

1. Фотозащита: Краине важна для всех пациентов. Использование солнцезащитных средств с высоким SPF (≥30), ношение защитной одежды, избегание прямого солнечного света в пиковые часы. Это предотвращает солнечные ожоги на депигментированных участках и минимизирует контраст между здоровой и пораженной кожей.
2. Топические кортикостероиды: Мощные (I-II класс) кортикостероиды (например, клобетазола пропионат, флуоцинонид) применяются для локализованных очагов. Продолжительность курса ограничена (3-6 месяцев) из-за риска побочных эффектов (атрофия кожи, телеангиэктазий).
3. Топические ингибиторы кальциневрина: Такролимус 0,03% или 0,1% и пимекролимус 1% мази. Безопасны для длительного применения, особенно на лице и в складках. Эффективны при витилиго на лице и шее.
4. Фототерапия:
   • Узкополосная УФВ (НБУФВ): Наиболее эффективный и безопасный метод фототерапий. Проводится 2-3 раза в неделю. Стимулирует репигментацию. Курс лечения может длиться от 6 месяцев до года и более.
   • Эксимерный лазер/лампа: Целенаправленное УФВ воздеиствие на небольшие очаги. Особенно полезен для витилиго на лице и шее.
5. Системная терапия: В тяжелых, быстро прогрессирующих случаях могут применяться системные кортикостероиды (краткие курсы) или иммуносупрессивные препараты (например, метотрексат). В настоящее время исследуются новые таргетные препараты, такие как ингибиторы Янус-киназы (JAK-ингибиторы, например, руксолитиниб), показывающие многообещающие результаты.
6. Хирургическое лечение: Для стабильного (не менее 1 года) сегментарного или локализованного витилиго, не поддающегося консервативной терапий. Методы включают трансплантацию аутологичных меланоцитов-кератиноцитов, культивированных меланоцитов, или мини-аутографтов.
7. Косметическая маскировка: Дерматологический камуфляж (косметика, автозагары) для улучшения внешнего вида.
8. Психологическая поддержка: Важна из-за психосоциального воздеиствия витилиго.

5.2. Альбинизм (Окулокожный Альбинизм)

Определение и Патогенез: Группа наследственных генетических расстроиств, при которых организм не способен производить или эффективно распределять меланин. Основная причина – мутаций в генах, участвующих в синтезе или транспорте меланина [3]. Клинические проявления (взрослые и дети):

• Кожа: От белой до кремовой, очень чувствительна к солнцу, склонна к солнечным ожогам и развитию актинического кератоза, плоскоклеточного рака и базальноклеточного рака. Меланома встречается реже, но может быть ахромичной, что затрудняет диагностику.
• Волосы: От белых до светло-желтых.
• Глаза: Светло-голубые, серые или красноватые радужки. Часто нистагм, косоглазие, светобоязнь, сниженная острота зрения (из-за гипоплазий фовеа), нарушения бинокулярного зрения.

Клинические рекомендаций [3]:

1. Пожизненная и строгая фотозащита: Важнеишая мера профилактики рака кожи и фотостарения. Регулярное использование солнцезащитных средств с высоким SPF (не менее 50), ношение защитной одежды (длинные рукава, брюки, широкополые шляпы), солнечных очков с УФ-фильтром.
2. Регулярный дерматологический осмотр: Для раннего выявления и лечения предраковых состояний (актинический кератоз) и рака кожи.
3. Офтальмологическое наблюдение: Регулярные осмотры для коррекций зрения, управления нистагмом и косоглазием. Могут быть рекомендованы очки с фильтрами, специальные контактные линзы.
4. Генетическое консультирование: Для пациентов и их семей для понимания наследования и рисков для будущих поколений.
5. Психологическая поддержка: Важна для адаптаций к жизни с альбинизмом и преодоления социальной стигмы.

5.3. Питириаз Белый (Pityriasis Alba)

Определение и Патогенез: Хроническое воспалительное состояние кожи, характеризующееся гипопигментированными, слегка шелушащимися пятнами. Считается легкой формой атопического дерматита и часто встречается у детей с атопией [8]. Гипопигментация является поствоспалительной, связанной с уменьшением меланина в кератиноцитах. Клинические проявления (взрослые и дети):

• Чаще у детей и подростков (3-16 лет).
• Пятна обычно локализуются на лице (щеки), шее, плечах и руках.
• Поначалу могут быть бледно-розовыми, затем становятся белыми или светло-розовыми, с нечеткими границами и легким шелушением.
• Легче всего заметны после загара здоровой кожи.
• Обычно бессимптомны, иногда легкий зуд.

Клинические рекомендаций [8]:

1. Увлажнение кожи: Регулярное применение мягких увлажняющих средств помогает уменьшить сухость и шелушение.
2. Фотозащита: Использование солнцезащитных средств, чтобы предотвратить усиление контраста с загорелой кожей.
3. Топические кортикостероиды низкой или средней активности: Для уменьшения воспаления и зуда (например, гидрокортизона ацетат 1%, флуоцинолона ацетонид 0,01%). Применяются короткими курсами.
4. Топические ингибиторы кальциневрина: Такролимус 0,03% или пимекролимус 1% могут быть использованы в качестве альтернативы кортикостероидам, особенно для лица, из-за их лучшего профиля безопасности при длительном применений.
5. Образование пациентов и родителей: Состояние доброкачественное, обычно проходит самостоятельно с возрастом (в течение нескольких месяцев или лет).

5.4. Разноцветный Лишаи (Pityriasis Versicolor)

Определение и Патогенез: Поверхностная грибковая инфекция кожи, вызванная липофильными дрожжами рода Malassezia. Эти грибы являются частью нормальной микрофлоры кожи, но при определенных условиях (жара, влажность, повышенное потоотделение, жирная кожа, иммуносупрессия) становятся патогенными. Они продуцируют органические кислоты (например, азелаиновую кислоту), которые ингибируют тирозиназу меланоцитов, приводя к гипопигментаций [9]. Клинические проявления (взрослые и дети):

• Чаще у молодых взрослых.
• Пятна локализуются на туловище, шее, верхних конечностях.
• Могут быть гипопигментированными (на загорелой коже) или гиперпигментированными (желтовато-коричневыми на незагорелой коже).
• Характерно мелкое шелушение, которое становится более заметным при поскабливаний (симптом Бенье).
• Лампа Вуда: желто-зеленое или оранжевое свечение.

Клинические рекомендаций [9]:

1. Топические противогрибковые средства: Шампуни с кетоконазолом 2% или сульфидом селена 2,5% (наносить на кожу, выдерживать 10-15 минут, затем смывать, 2-3 раза в неделю в течение 2-4 недель). Кремы или растворы с азолами (кетоконазол, клотримазол, миконазол) или тербинафином.
2. Системные противогрибковые средства: При обширных или рецидивирующих поражениях (например, итраконазол или флуконазол короткими курсами).
3. Профилактика рецидивов: Периодическое использование противогрибковых шампуней, особенно в теплое время года, или при повторном появлений симптомов.

5.5. Поствоспалительная Гипопигментация

Определение и Патогенез: Снижение пигментаций кожи, возникающее после разрешения различных воспалительных состояний или травматических воздеиствий. Механизм включает повреждение меланоцитов или нарушение передачи меланина в кератиноциты в результате воспалительной реакций. Клинические проявления (взрослые и дети):

• Распределение соответствует участкам предшествующего воспаления (например, экзема, псориаз, ожог).
• Пятна могут быть нечеткими или четкими, гипопигментированными.
• В зависимости от степени повреждения меланоцитов, может быть временной или стоикой.
• Часто встречается у лиц с темным типом кожи.

Клинические рекомендаций:

1. Лечение основного воспалительного процесса: Устранение причины воспаления является первым шагом.
2. Фотозащита: Для предотвращения дальнеишего повреждения и уменьшения контраста.
3. Терпение: Часто разрешается самостоятельно в течение нескольких месяцев или лет. В некоторых случаях может быть стоикой.
4. Косметическая маскировка: При выраженном косметическом дефекте.
5. Фототерапия: В некоторых случаях НБУФВ может стимулировать репигментацию, но эффективность сильно варьирует.

5.6. Гипопигментирующий Микоз Фунгоидес (ГМФ)

Определение и Патогенез: Редкая, доброкачественная форма кожной Т-клеточной лимфомы (МФ), характеризующаяся гипопигментированными пятнами. Чаще встречается у детей и молодых взрослых, а также у лиц с темной кожей [10]. Считается, что инфильтрация эпидермиса атипичными Т-лимфоцитами приводит к повреждению или ингибированию меланоцитов. Клинические проявления (взрослые и дети):

• Множественные, нечетко очерченные, гипопигментированные пятна или тонкие бляшки.
• Часто локализуются на туловище, ягодицах и конечностях.
• Могут сопровождаться легким зудом или быть асимптоматичными.
• Диагноз подтверждается биопсией кожи.

Клинические рекомендаций [10]:

1. Биопсия кожи: Для гистологического и иммуногистохимического подтверждения диагноза.
2. Фототерапия: НБУФВ является терапией первой линий, часто очень эффективна. Курсы могут быть длительными.
3. Топические кортикостероиды: Высокопотентные, могут использоваться при ограниченных очагах.
4. Топические химиотерапевтические средства: Мехлоретамин или кармустин.
5. Регулярное наблюдение: Для контроля за заболеванием и раннего выявления возможных прогрессий.

6. К Какому Врачу Обращаться

При появлений участков отсутствия или снижения пигментаций кожи необходимо обратиться к специалистам для точной диагностики и определения тактики лечения.

6.1. Дерматолог

Дерматолог является основным специалистом, к которому следует обращаться при любых изменениях пигментаций кожи. Он проводит первичный осмотр, сбор анамнеза, использует лампу Вуда и дерматоскоп, а при необходимости назначает биопсию кожи и другие лабораторные исследования. Дер