Опухоли паращитовидных желез
Опухоли паращитовидных желез - это новообразования, чаще всего доброкачественные (аденомы), которые бесконтрольно вырабатывают избыток паратгормона (ПТГ). Это состояние называется первичным гиперпаратиреозом и приводит к повышению уровня кальция в крови (гиперкальциемии). Реже причиной служат гиперплазия (увеличение всех желез) или злокачественная опухоль (карцинома), на долю которой приходится менее 1% случаев.
В большинстве случаев (до 95%) опухоли возникают спорадически из-за случайных генетических мутаций в клетках желез. Важным фактором риска является облучение области шеи в прошлом. Около 5-10% случаев связаны с наследственными синдромами (например, Множественная эндокринная неоплазия типов 1 и 2А), что требует генетического обследования и наблюдения за родственниками.
Мутации в гене CDC73 связаны с высоким риском развития рака паращитовидной железы.
Проявления вызваны хронически высоким уровнем кальция в крови. Классическая картина включает:
В настоящее время большинство случаев выявляются на бессимптомной стадии при рутинном анализе крови на кальций.
Диагноз ставится на основе лабораторных анализов.
Биохимическим маркером первичного гиперпаратиреоза является одновременное повышение уровня кальция в сыворотке крови и неадекватно высокий (или находящийся на верхней границе нормы) уровень паратгормона (ПТГ).
После подтверждения диагноза проводятся инструментальные исследования для определения местоположения опухоли перед операцией. Основными методами являются УЗИ шеи и сцинтиграфия с технецием-99m. В сложных случаях для точной локализации используют КТ или ОФЭКТ/КТ.
| Показатель | Первичный гиперпаратиреоз | Гиперкальциемия при онкологии | Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (СГГГ) |
|---|---|---|---|
| Кальций сыворотки | Повышен | Значительно повышен | Умеренно повышен |
| Паратгормон (ПТГ) | Повышен или норма | Резко снижен | Норма или умеренно повышен |
| Экскреция кальция с мочой | Повышена или норма | Повышена | Значительно снижена |
| Основной механизм | Автономная продукция ПТГ | Продукция опухолью ПТГ-подобного пептида | Генетический дефект рецептора к кальцию |
Единственным радикальным методом лечения является хирургическое удаление пораженной железы (паратиреоидэктомия), которое в большинстве случаев приводит к полному излечению. Для пациентов с бессимптомным течением без осложнений возможно динамическое наблюдение под контролем эндокринолога. При карциноме требуется более широкое хирургическое вмешательство и последующее наблюдение у онколога.
Диагностикой и лечением опухолей паращитовидных желез занимается врач-эндокринолог. Обратиться к специалисту следует при выявлении мочекаменной болезни, остеопороза (особенно в молодом возрасте) или при случайном обнаружении высокого уровня кальция в крови. При наличии показаний к операции пациент направляется к хирургу-эндокринологу.
Читать полную статью